Алина Райс

Девочка в футляре

Смертельно опасна, не лечится, потребуется пересадка легких — это кратко про болезнь Алины Райс. А если подробнее — Алина, со своим работающим на износ сердцем, может дождаться операции и жить дальше. Но для этого нужны лекарства, которые ей не выдают.

14 лет, самый нежный возраст: коса до пояса, томик Чехова на полке. Прилежная и тихая девочка-подросток, восьмиклассница, ребенок в футляре, который боится решительно всего. Ускорит шаг — начнется одышка, поднимется на один лестничный пролет — может потерять сознание. Ей даже спать страшно — каждую ночь Алина перестает дышать. Иногда на 3-4 секунды. А порой мама Оля, всегда спящая рядышком, успевает досчитать и до 12-ти. 

У Алины запредельно высокое давление в легочной артерии. Из-за этого страдает сердце. Врачи не дают никаких долгосрочных прогнозов, но Алине всего 14, она планирует свою жизнь вместо докторов. Дважды в неделю учит английский в языковом центре в родном Копейске. Собирается записаться на китайский, а потом поступить на переводчика. Хорошо бы в Питер, там красиво. Но можно и в Тюмень, где живет родная тетушка. Только для всего для этого Алине надо самую малость — выжить с сердечной недостаточностью. 

«Ждем вызов в Москву. Нас попросили до марта продержаться. Это сложно, потому что полгода назад лекарство «Опсамит», которое так помогало дочке, заменили на аналог. Алине сразу стало плохо. Была первая степень сердечной недостаточности, теперь — вторая», — рассказывает мама Оля, кладовщик детского садика (одна пачка «Опсамита» — пять ее зарплат).

У Алины с детства странный кашель, одышка и обмороки. В Челябинске не разобрались и залечивали ее термоядерными препаратами от эпилепсии. Но на противосудорожных становилось только хуже: до ежедневных приступов, реанимаций, остановки сердца и комы. Когда поставили правильный диагноз, болезнь была уже запущена. 

Легочная гипертензия — это только звучит как-то «неопасно» и не особо страшно, потому что болезнь довольно редкая, не на слуху, и причины ее науке неизвестны. Однако по своей тяжести гипертензия сопоставима с той же онкологией. А по прогнозам на выздоровление — даже пострашнее будет. 

«Врач в Москве нам так и сказала: «Еще бы полгодика — и все, не спасли бы», — вспоминает Ольга. Без лечения Алинино сердце раздуло, как шарик: давление в легочной артерии в 10 раз превышало норму. Обычно такие пациенты погибают из-за сердечной недостаточности. Алине успели прописать нужные лекарства (сейчас их четыре), и на них состояние стабилизировались: на целых два года она забыла про обмороки. А потом один из препаратов заменили на аналог, который девочке не подошел. Вернулись обмороки, слабость, затроилось в глазах, тело пошло пятнами, и Ольга поняла, что задача дотянуть до марта становится невыполнимой.

Что можно сделать, когда сделать ничего нельзя? Остается только жить. Столько, сколько получится. Строить планы, изучать маршрут от тетиного дома до будущего института (так, пешком точно не дойти), упорно смотреть сериалы на английском и готовиться к пересадке легких, которая уже неизбежна. 

Недавно семья все-таки добилась решения врачебной комиссии вернуть им препарат «Опсамит» и убрать аналог, но для этого требуется время: чтобы Челябинский Минздрав оформил все документы и закупил нужное лекарство вместе с ингаляционным препаратом «Вентавис». Сколько? Месяц-два-три… Слишком долго, когда счет может оборваться в любую минуту. 

Алине уже сегодня нужна наша поддержка, чтоб успеть все, что она задумала.

Мнение эксперта

Сударева Ольга Олеговна — Главный внештатный детский кардиолог МЗ ЧО, заведующая отлелением детской кардиологии ЧОДКБ, к.м.н.:

Диагноз Алины, идиопатическия  легочная артериальная гипертензия, от носится к орфанным, то есть очень редким заболеваниям, по тяжести сравним с онкологическими заболеваниями. Риск умереть очень велик. Девочка страдает от  высокого давления в легких, бывает потеря сознания. Чуть больше года  назад назначен «Опсамит».  На фоне приема препарата состояние значительно улучшилось, что подтверждалось и инструментально, Давление в легких было 60, что для Алины неплохой показатель. С октября  при замене оригинального препарата на дженерик, который был закуплен по ОМС,  состояние стало ухудшаться, давление в легких достигало 120, вернулись обмороки. Сейчас собирается врачебная комиссия для подготовки документа о невозможности заменять оригинальные препараты на дженерики для данного ребенка, нужные лекарства  будут закуплены по ОМС, но на это может уйти около 2х месяцев. А «Опсамит» необходимо начать принимать уже сейчас. Также, девочке сейчас назначается “Вентавис” (Илопрост) для ингаляций  из-за критического ухудшения состояния, которое может привести к смерти ребенка. Этот препарат также будет включен в список бесплатных, но ждать нельзя: нужно начать лечение как можно скорее.

Фото: Ксения Сухорукова