Дарья Семенова

Лекарство для Даши

Носик пуговкой, пухлые щечки и дулька на рыжей макушке. Даша словно выпускница младшей детсадовской группы, а ведь ей целых пять.

«Сколько-сколько?» — переспрашивают Марию родители заигравшихся на детской площадке с Дарьей детей. Даша выглядит «молодо», потому что живет, теряя зрение и испытывая приступы тахикардии, на ударных дозах гормонов, которые помогают остановить нефротический синдром. А без гормонов с таким тяжелым заболеванием она и вовсе жить не будет. Впрочем, так врачи говорили до последнего времени. А теперь выход есть — иммуноглобулины, на которые в семье уже не осталось денег.

Мама Маша  – педагог начальных классов («Готовила детей к поступлению в школу. Да так успешно, что ко мне очереди выстраивались. До сих пор скучаю по своей работе»), папа Леша – инженер по пожарной безопасности. Узнав на 34 неделе беременности супруги, что у дочки расширены петли кишечника, он устроился на вторую работу. Домой возвращается, чтобы поужинать, выспаться и подбодрить жену.

«Мы, конечно, понимали, что у нас родится необычный ребенок. Но не могли представить, насколько», — говорит Мария.

В первый день жизни Дашу прооперировали, удалив ей две трети тонкого кишечника, лопнувшего внутриутробно. Родители не успели свыкнуться с одной бедой – новый диагноз, муковисцидоз. А дальше целый марш-бросок: уйти от питания через капельницу, раскармливая дочку ложечкой через рот, закрыть трубочку в животе, служившую для выведения содержимого кишечника. А потом ингаляции по часам, жизнь на специальных смесях, чтобы расти и набирать вес, очищающие легкие от вязкой мокроты (верного спутника муковисцидоза) гимнастика и массаж.

В 2021 году, когда Мария с  мужем почти приняли своего особенного ребенка, научились снова радоваться и говорить всем «У нас хорошая дочка, мы справляемся», Даша стала отекать. В реанимации к списку тяжелых диагнозов добавился еще один – нефротический синдром.

С тех пор Даша играет с куклами не в дочки-матери, а в больницу. Ставит им катетеры в ноги. Мама объяснила, почему ей самой делают именно так: в маленьких ручках не осталось вен. Еще из-за ударных доз гормонов, которыми врачи смогли затормозить потерю белка (этим и страшен нефротический синдром), у Даши синдром Кушинга (второй подбородок, пухлые щечки) и преддиабетическое состояние.

«Дочка как назло любит все соленое: огурчики, например. При муковисцидозе это даже хорошо, ведь организм теряет соль. А вот при нефротическом синдроме нельзя – начинаются внутренние отеки», — говорит Мария.

Если начинается рецидив, приходится увеличивать дозу гормонов. До последнего времени Даша жила на максимальных дозировках, которые спасали жизнь, но били по всему организму. А недавно девочке назначили новую терапию иммуноглобулинами. Уже после двух капельниц удалось значительно снизить прием гормонов, а есть шанс уйти от них вовсе.

«С новой терапией пройдет синдром Кушинга, тахикардия, нормализуется давление и перестанет расти катаракта на глазах. А без этой терапии мы рискуем увеличить степень хронической почечной недостаточности и попасть на трансплантацию», — объясняет Мария.

С препаратом есть шанс не просто жить, а жить намного лучше, чем теперь.

Поможем Даше – и она справится.

Мнение эксперта

Михаил Михайлович Каабак, хирург и трансплантолог, профессор, доктор медицинских наук:

У Даши три основных заболевания: муковисцидоз, нефротический синдром. Также у девочки нет части тонкой кишки, что влияет на всасывание некоторых лекарств. Нефротический синдром лечится на данный момент стероидами, но такое лечение связано с осложнениями, например, у девочки уже наблюдается катаракта. Поэтому хочется полностью отказаться от стероидов, но каждый раз, когда снижается доза лекарств, происходит обострение нефротического синдрома. Лечение препаратом Ретуксимаб противопоказано при муковисцидозе. Поэтому было принято решение начать терапию Иммуноглобулином, который не вызывает такую иммуносупресиию, как Ретуксимаб. Преимуществами Иммуноглобулина являются — снижение активности В-лимфоцитов и продукция множества защитных антител. Данный препарат уже вводили девочке трижды, и он показал хорошую эффективность в терапии нефротического синдрома. Его необходимо вводить при каждом рецидиве (вероятнее всего, потребуется вводить каждый месяц). Препарат при данном синдроме применяется off-label. Единственное прямое показание для применения данного препарата — врожденный иммунодефицит. Поэтому препарат не выдают бесплатно.

Фото: Дарья Суханова

* В сумму сбора также включены 10% на оплату работы специалистов, которые постоянно находятся на связи, координируют весь процесс помощи и поддерживают подопечных фонда.