В преддверии Международной недели муковисцидоза мы продолжаем отвечать на важные вопросы про это самое распространенное из известных генетических заболеваний
Путешествовать можно, но это почти никогда не получается сделать без багажа.
«Иногда я не еду в гости, хотя очень хочу. Нет возможностей, нет времени, нет сил собирать и распаковывать сумки, искать удобное место для ингаляций, потом все стерилизовать и сушить, снова собирать. Мне говорят — ну ты чего, это же всего на один день. Да вот именно! Едешь на один день, а собираешься все равно как на месяц».(Ирина, пациентка с муковисцидозом)
Что обычно берет с собой пациент с муковисцидозом, даже уезжая на один день?
Сумка с лекарствами, ингалятором, стерилизатором для ингалятора и виброжилетом — 8-10 кг.
Откашливатель — еще 4-6 кг.
И это только самое необходимое.
«В больницу мы везем собственные подушку и одеяло, в санаторий — специальные таблетки для дезинфекции стоков и отдельный стерилизатор для микроволновки. В школу — портативный ингалятор и таблетки. В гости к бабушке берем ручной пылесос, чтобы быстро убраться в комнате, если остаемся с ночевкой. Про салфетки для дезинфекции очков, мобильников, украшений и всех гаджетов я уже и не говорю — они по всем карманам».(Светлана, мама ребенка с муковисцидозом)
Со спортом тоже все непросто и зависит от тяжести состояния и от возможностей больного. Иногда слабость, истощение и болевой синдром позволяют делать только самые необходимые дыхательные упражнения и кинезиотерапию. А иногда родители наших подопечных рассказывают, как, несмотря на обострения и капельницы, ребенок все равно ходит на бокс, в бассейн, занимается танцами и акробатикой, играет в теннис, катается на роликах и лыжах, прыгает на батуте и поет в хоре.
Но все врачи соглашаются в том, что движение улучшает состояние любого пациента с муковисцидозом.
Пять лет назад в журнале Science появилось исследование, что микобактерии Mycobacterium abscessus, усугубляющие воспалительные процессы в легких, передаются не через воду или почву, а от человека к человеку. Этими микобактериями заражаются преимущественно люди, страдающие именно муковисцидозом. Передача происходит воздушно-капельным путем или через вещи больного. Поэтому для больных муковисцидозом может быть опасен даже случайный контакт с другим таким пациентом.
Еще микобактерия Mycobacterium abscessus обладает устойчивостью к большинству антибиотиков, что сильно затрудняет лечение. Это и другие открытия ученых привели к ужесточению контроля за состоянием центров по лечению муковисцидоза во всем мире. И к изменению протоколов эрадикации при инфицировании пациентов опасными для них бактериальными инфекциями (патогенный золотистый стафилококк, гемофильная и синегнойная палочка).
Именно поэтому сегодняшний стандарт больничного лечения включает отдельные изолированные палаты для каждого пациента с муковисцидозом и полное отсутствие физического контакта с другими пациентами с таким диагнозом. На этом построены все грустные и безнадежные истории в кино и сериалах про невозможность быть вместе, если у вас одинаковый диагноз.
— Я не хочу уходить, но слишком люблю тебя, чтобы остаться, — Уилл смеется сквозь слезы и качает головой. — Господи, они были правы в этих тупых фильмах. (“В метре друг от друга”, Рейчел Липпинкотт)
Однако, если почитать форумы и чаты пациентов, то там всегда кто-то ободряюще пишет новичкам, что невозможность дружить или встречаться с тем, кто тебе нравится — еще не конец света.
40 лет назад муковисцидоз назывался «детской болезнью», потому что без лечения мало кто доживал до совершеннолетия.
20 лет назад быстрая и точная диагностика была скорее исключением, чем правилом.
10 лет назад даже ученые особо не рассчитывали на эффективность генной терапии.
И никто не знает, что будет через 5 или 10 лет. Какой прорыв в лечении может случиться? Как ученые научатся обходить антибиотикорезистентность опасных бактерий? Насколько увеличатся продолжительность и качество жизни при муковисцидозе?
Доживем, увидим, попробуем — пишут те, кто каждый день отвоевывает с боем, но не отчаивается.
«Когда кашляешь, надо дома сидеть, пока не вылечишься! (самый частый комментарий после начала эпидемии, не помогает даже ответ, что это неизлечимо, но не заразно)»
«Немедленно уберите свой вейп! (охранник в ТЦ, увидев портативный ингалятор)»
«Если это не заразно, зачем тогда все стерилизуете? (попутчики в поезде, которые попросили переселить нас в другое купе или просто высадить из вагона)»
«Чаще на природе бывай. Свежий воздух все лечит (бабушка, которая все знает лучше врачей)»
«Недавно кино смотрел, там была такая девушка, прям как вы… она потом умерла. Не видели? Посмотрите, хороший такой фильм! (коллега на рабочей встрече)»
Нет, это не заразно.
Нет, я не могу пропустить ингаляцию.
Нет, травяной чай и прогулки в лесу не лечат генетические мутации.
Да, от муковисцидоза умирают. И не только в кино.
Доступной информации про муковисцидоз на русском языке все еще не так много. Но не каждому человеку с муковисцидозом хочется отвечать на одни и те же вопросы снова и снова, работая бесплатным просветителем.
Защищая себя, некоторые пациенты предпочитают не рассказывать о своем диагнозе даже близким знакомым и коллегам.
Есть дети, которые отказываются делать ингаляции на переменах, потому что хотят избежать насмешек и неадекватных реакций. Иногда сами родители не оформляют ребенку инвалидность, чтобы избежать проблем с учебой и стигматизации в школе.
А (по рассказам родителей наших подопечных) буквально еще 5-7 лет назад в некоторых региональных больницах, где персонал не знал о протоколе лечения муковисцидоза, необязательным было даже ношение масок для посетителей и отдельные палаты для пациентов с таким диагнозом.
Фонд «АиФ.Доброе сердце» организует весной 2022 года Школу муковисцидоза в том числе и для того, чтобы странных вопросов становилось меньше, а поддержки пациентов — больше. Муковисцидоз должен перестать быть приговором. И мы готовы за это бороться.
** Материал подготовлен специально для Международной недели муковисцидоза, при поддержке программы «Маршрут помощи», специалисты которой оказывают медицинскую, юридическую и психологическую помощь семьям с тяжелобольными детьми. Программа была создана в 2020-м году, благодаря Фонду президентских грантов, и до сих пор все консультации для подопечных фонда «АиФ.Доброе сердце» абсолютно бесплатны. Вы всегда можете поддержать «Маршрут помощи» или подопечных с муковисцидозом на нашем сайте.
Текст: Александра Копейкина
Вы можете помочь ещё больше! Расскажите друзьям о нас!
Благотворительный фонд
