Нужна помощьХочу помочь
29.03.2023

«ЭТО НЕ ПРОСТО ВРАЧИ. ЭТО — ЛЮДИ!»

«ЭТО НЕ ПРОСТО ВРАЧИ. ЭТО — ЛЮДИ!»

Мы продолжаем серию интервью с врачами, которые проводят  уникальные операции подопечным фонда. И следующая остановка — отделение челюстно-лицевой хирургии московской детской больницы святого Владимира.

На фотографиях — Хасиб, Саша, Марьяна, Даниил. Кажется, обычные малыши — смешные, круглощекие, любимые. Но у каждого, такого маленького, уже есть своя непростая история. И начало у всех практически одинаковое: «Не мог сам есть, был почти истощен», «дочка почти не могла дышать и глотать», «неожиданно сын посинел и перестал дышать», «вытянули буквально с того света», «могло бы и не быть ребенка»…

Все эти дети родились с синдромом Пьера Робена и были прооперированы в отделении челюстно-лицевой хирургии московской детской больницы святого Владимира. Операция, которую им делали, выполняется за счет ОМС, а вот стоимость аппаратов, без которых операция невозможна, страховкой не покрывается. Приобрести эти аппараты семьям помогли вы — жертвователи нашего фонда. А ваши самые частые вопросы о синдроме Пьера Робена и его лечении мы задали Сергею Александровичу Дубину, заведующему отделением челюстно-лицевой хирургии московской больницы святого Владимира.

Хасиб Бисиев. Фото: личный архив

ГЕНЕТИЧЕСКОЕ И ОПАСНОЕ

— Синдром Пьера Робена — врожденное заболевание, которое характеризуется недоразвитием нижней челюсти, из-за чего возникает смещение языка назад. Язык частично или полностью перекрывает просвет верхних дыхательных путей: из-за этого ребенок либо не может дышать вовсе, либо дышит с большими трудностями, — объясняет Сергей Александрович Дубин, заведующий отделением челюстно-лицевой хирургии больницы святого Владимира,— Такие нарушения дыхания называются синдромом обструктивного апноэ. Зачастую эти нарушения настолько серьёзны, что самостоятельное дыхание невозможно, ребёнка приходится интубировать.

Проблемы с дыханием — не единственные для детей с синдромом Пьера Робена: из-за того, что язык смещен назад, он может не давать срастись нёбным отросткам и возникает расщелина нёба. В этом случае нужна еще и уранопластика (пластика нёба). Многие такие малыши не могут самостоятельно сосать и глотать, и их переводят на питание с помощью желудочного зонда. Нередки и проблемы со слухом.

Как правило, дети с синдромом Пьера Робена обращают на себя внимание уже в роддоме. Но большая проблема в том, что далеко не во всех роддомах знают, куда таких детей направлять. Но если операцию не сделать вовремя — это может стать причиной фатальных проблем. И здесь многое зависит от степени выраженности нарушения дыхания. Например, ребёнок с недоразвитой челюстью в целом дышит — да, немножко похрипывает, подхрапывает, но остановок дыхания у него нет. Но стоит ему простудиться, возникает отек ротоглотки и носоглотки, дыхательный просвет резко сужается… 

Зато, если уж ребёнок с синдромом Пьера Робена попадает в отделение челюстно-лицевой хирургии больницы Святого Владимира, можно уверенно считать, что ему повезло.

метод компрессионно-дистракционного остеосинтеза придуман выдающимся отечественным хирургом Гавриилом Абрамовичем Илизаровым

Уже больше двадцати лет для лечения таких больных здесь применяется компрессионно-дистракционный остеосинтез нижней челюсти: физиологичный, не калечащий, высокоэффективный метод с доказанной высокой надежностью. Отделение можно назвать мировым рекордсменом по количеству прооперированных детей с синдромом Пьера Робена. 

ПЕРВЫЕ И БЕССТРАШНЫЕ

— А как лечили синдром Пьера Робена раньше? 

— Чего только не пробовали! — говорит Сергей Александрович Дубин. — Например, ребёнка клали на живот и подвешивали на пластырном вытяжении за голову; применяли вытяжение нижней челюсти грузом на блоке, чтобы он тянул челюсть вперед; проводили различные виды пластик нижней губы, языка. Радикальный метод — трахеостомию, применяют и сейчас, чтобы спасти ребёнку жизнь в отсутствие других вариантов в краткие сроки.

Сам метод компрессионно-дистракционного остеосинтеза придуман выдающимся отечественным хирургом Гавриилом Абрамовичем Илизаровым. А в челюстной хирургии его впервые применил профессор Виталий Владиславович Рогинский — именно он начал проводить детям такие операции. Продолжателем его дела стал хирург Дмитрий Юрьевич Комелягин, ушедший из жизни в позапрошлом году. 

Дмитрий Юрьевич приложил огромные усилия для развития и совершенствования данного метода, — вспоминает Сергей Александрович. — Он был очень целеустремленным человеком, со всеобъемлющим умом, занимался широчайшим спектром дел. Под руководством Дмитрия Юрьевича Комелягина в отделении были созданы методические рекомендации по лечению детей с синдромом Пьера Робена, одобренные Департаментом здравоохранения Москвы. А врачи отделения совместно с отечественным предприятием КОНМЕТ разработали (и продолжают разрабатывать) множество вариантов и модификаций дистракционных аппаратов. У отделения уже есть 7 (!) патентов на методы и изобретения в области компрессионно-дистракционного остеосинтеза в детской челюстно-лицевой хирургии.

— Когда ребёнок с таким синдромом попадает сюда, как вы ему помогаете?

— Лечение заключается в том, что мы накладываем на нижнюю челюсть компрессионно-дистракционные аппараты — для этого челюстная кость перепиливается. И обычно на седьмой день после операции, потихонечку, по миллиметрам в день, мы начинаем растягивать в стороны костные фрагменты, между которыми образуются уже новая молодая кость. Наша задача — удлинить челюсть до нормальных размеров.Челюсть постепенно удлиняется, её передний фрагмент перемещается вперёд и тянет за собой язык, который отходит от задней стенки глотки, тем самым увеличивая просвет верхних дыхательных путей.

После проведённого удлинения нижней челюсти ребёнок, если у него нет других сопутствующих патологий, начинает свободно дышать во всех положениях, постепенно переходит на самостоятельное питание. И самое важное здесь — именно восстановительный период. 

Саша Чернета. Фото: Марина Дорошенко

ОДИН РЕБЕНОК — МНОГО СПЕЦИАЛИСТОВ

— Многие родители спрашивают меня: «Сложная операция»? Я привожу пример: не зная устройства машины, сложно ли, допустим, снять карбюратор, прочистить его, промыть, поставить обратно? Сложно. Но для автомеханика это несложное дело. Так и здесь: сама операция — она тонкая, кропотливая, в ней есть свои нюансы, но она, скажем так, не что-то космическое, — объясняет Сергей Александрович. — А вот процесс выхаживания — он сложный. И когда к нам обращаются, например, с Камчатки: «Мы не можем приехать, можете ли вы к нам прилететь, прооперировать»? — мы всегда отвечаем: «Прилететь и прооперировать — не проблема, а вот как организовать процесс выхаживания?»

Маленькие пациенты с синдромом Пьера Робена требуют, как сейчас принято говорить, мультидисциплинарного подхода — в их лечение всегда вовлечено множество специалистов: кроме челюстно-лицевых хирургов, это врачи отделения хирургии новорожденных, реаниматологи и анестезиологи, и торакальные хирурги, и ЛОР-врачи. Все эти специалисты, обладающие большим опытом, есть в больнице Святого Владимира.

— А сколько времени занимает процесс выхаживания?

— Это зависит во многом от того, когда ребёнка экстубируют — то есть, когда уберут интубационную трубку. Если малыш самостоятельно дышал до операции, то его можно экстубировать уже на второй-третий день после операции. А вот тем, кто не дышал самостоятельно, экстубация будет произведена только после того, как мы начнем «раскручивать» аппараты, удлиняя нижнюю челюсть. Допустим, на третьи-пятые сутки дистракции проводим попытку экстубации: убираем трубку и смотрим, справляется ли ребенок с самостоятельным дыханием. Не справляется — снова интубируем, через три дня пробуем ещё.

Сложный процесс, все время нужно быть начеку — ведь повторная интубация бывает очень непростой. Поэтому мы занимаемся этим плечом к плечу с торакальным хирургом-эндоскопистом. И само раскручивание аппаратов тоже требует постоянного  контроля, ведь их раскручивание может происходить неравномерно. Контроль мы проводим с помощью ультразвукового исследования регенерата — костной мозоли. По состоянию регенерата на УЗИ принимается решение о необходимости изменения ритма и темпа дистракции. Очень много нюансов. Но у нас в этом большой опыт.  

— А когда окончательно маленький пациент освобождается от аппаратов?

 Улучшение дыхания наступает в среднем уже к началу-середине второй недели дистракции. Но мы продолжаем дистракцию до правильного соотношения челюстей. После этого оставляем аппараты ещё минимум на три месяца: это время необходимо для того, чтобы полученная костная мозоль созрела и приобрела такие же прочностные свойства, что и обычная кость. Если снять аппараты раньше срока, костная мозоль фактически как резинка постепенно может стянуться обратно. Нам же нужна прочная кость.

Эти три месяца ребёнок уже может находиться дома. Когда заканчивается дистракция, врачи отсоединяют винт аппарата, а его корпус, как правило, остается полностью в мягких тканях  кожа над ним заживает и снаружи ничего не торчит. Там, где был винт, появляется небольшой рубец, который не требует ухода.

Иногда, из-за особенностей анатомии челюсти, винт всё же остаётся торчать снаружи. Сергей Александрович Дубин говорит, что уход за этим местом не сложнее ухода за какой-то другой ранкой. Через три месяца аппараты извлекаются окончательно. После операции, разумеется, остаются рубцы, но они становятся такими тонкими, что, если не приглядываться специально, их может быть не видно. 

«ТО, ЧТО МЫ СЮДА ПОПАЛИ — САМОЕ БОЛЬШОЕ ВЕЗЕНИЕ»

Для выполнения компрессионно-дистракционного остеосинтеза нижней челюсти нет возрастных противопоказаний, и самый маленький пациент отделения, которому делали такую операцию — четырехдневный младенец. 

Дети, которым помогают врачи больницы Св.Владимира и наш фонд, попадают в отделение челюстно-лицевой хирургии по-разному. Так, Даниила Чистякова привезли в больницу с совсем другой проблемой, гематомой на голове, но врачи сразу обратили внимание на выраженную истощенность малыша — ведь из-за короткой челюсти и западающего языка он очень плохо ел. Саша Чернета лежала в другой детской больнице с желудочным зондом. 

«Здесь какая-то особая аура спокойствия»

Рассказывая каждый свою историю, все родители единодушны в одном: врачи и весь персонал отделения — удивительные, а то, что удалось попасть именно сюда — огромное везение. Здание, в котором находится отделение — обычное, больничное, не очень новое: неширокие темноватые коридоры, простая краска на стенах, кое-где еще нарисованы сказочные и мультяшные персонажи. Но никто из родителей не вспоминает бытовой дискомфорт, зато теплую атмосферу отделения вспоминают все.

— Сергей Александрович — хирург от Бога, — говорит Алена Чернета, мама Саши. — И человек тоже. Я была на нервах, задавала кучу вопросов, а он так спокойно отвечал на все.

— Я чувствовала уверенность в том, что все будет хорошо, — соглашается с ней Гульнара Чистякова, мама Даниила. — Понимала, что мы в руках у надежного врача и прекрасного человека. И вообще во всем отделении чуткое отношение и к малышам, и к мамам, и какая-то аура спокойствия.

— Когда мы лежали в отделении, я смотрела на врачей и медсестер: они просто не останавливаются. Одних больных — на процедуры, других — на рентген, все постоянно в деле, и днем, и ночью, — рассказывает Жарадат Бисиева, мама еще одного маленького пациента отделения, Хасиба. — Это не просто врачи. Это — люди!

Дети, которым наш фонд уже помог с оплатой аппаратов для операции, сейчас на разной стадии выздоровления. Хасибу Бисиеву в июне снимут с челюстей дистракторы: челюсть уже удлинилась, но дышит он пока через трахеостому — учиться дышать самостоятельно ему только предстоит.  Марьяне Чешевой скоро сделают дополнительную операцию по пластике нёба. Саша Чернета и Даниил Чистяков чувствуют себя совсем хорошо, стремительно нагоняя своих сверстников.

— Если у ребёнка нет других осложнений, можно ли гарантировать, что после операции проблемы с дыханием исчезнут на всю оставшуюся жизнь?

Теоретически — да, но гарантии не даст ни один опытный хирург, занимающийся лечением таких детей. Поэтому мы не прекращаем наблюдение за такими пациентами. Контроль — каждый год.

Мы контролируем множество параметров лицевого скелета и мягких тканей челюстно-лицевой области, функциональные показатели. Необходимо наблюдать, какие изменения лицевого скелета у конкретного ребёнка происходят по мере его роста, как это влияет на его жизненно важные функции, на внешний вид. Обычно, если примерно к семи годам нет проблем, становится понятно, что и в дальнейшем, скорее всего, все будет в порядке.

Часто такие пациенты, которых ничего не беспокоит, к нам больше не приходят. Врачи понимают, что это значит: если больше не приходит — значит, точно все хорошо.

Текст: Анна Ратина

Фото: Дарья Суханова

Материал подготовлен при поддержке Благотворительного фонда Владимира Потанина в рамках конкурса «Точка опоры» программы «Эффективная филантропия».