В 2023-м году фонд «АиФ. Доброе сердце» активно поддерживал детей с синдромом короткой кишки (далее – СКК) и открывал сборы на специальное питание, благодаря которому наши подопечные могли жить, расти и развиваться вне больничных стен. Но что ждет этих малышей дальше? Каковы их перспективы уйти от питания через капельницы и жить обычной жизнью? И откуда берется опасный синдром?
Об этом мы решили поговорить с профессором кафедры хирургических болезней детского возраста Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета Алексеем Владимировичем Подкаменевым.
— Алексей Владимирович, что за заболевание такое – синдром короткой кишки?
— Синдром короткой кишки — это не отдельное заболевание, а совокупность симптомов, характеризующихся хронической кишечной недостаточностью, вследствие врожденной или приобретенной потери длины кишечника. Допустим, некротический энтероколит новорожденного сначала лечится консервативно, потом, если консервативные мероприятия не помогают, и болезнь прогрессирует, необходима резекция (удаление) части кишки. Таким образом, возникает хроническая кишечная недостаточность, из-за которой снижается функциональная активность кишечника, и ее становится недостаточно для адекватного роста и развития ребенка при питании энтеральным путем (через рот). То есть при кишечной недостаточности кишечник (тонкая или толстая кишка) больше не могут выполнять свою непосредственную функцию.
— Еще двадцать лет назад синдром короткой кишки был смертельным приговором, независимо от возраста пациента. Что изменилось сегодня?
— Этот диагноз и сейчас остается тяжелым состоянием, но по сравнению с тем, что было раньше, налицо прогресс: в изучении болезни, разработке новых препаратов, подходов лечения и профилактики. Выживаемость детей с СКК в мире сегодняшний день составляет 90%.
— Что чаще всего приводит к развитию синдрома короткой кишки?
— Причины бывают хирургические и нехирургические (например, врожденная атрезия кишечника). Если говорить о заболеваниях, в результате которых формируется кишечная недостаточность и необходимо удалить часть кишечника, то к ним относятся: некротический энтероколит, врожденные нарушения структуры энтероцитов (эпителиальных клеток тонкой кишки, основной функцией которых является поглощение питательных веществ и их транспорт в ткани организма), врожденные функциональные состояния кишки.
— Есть какие-то статистические данные по влиянию тех или иных заболеваний на формирование кишечной недостаточности?
— Тот же некротический энтероколит развивается у 7 % новорожденных детей с экстремально низкой или низкой массой тела (менее 1,5 кг). Но не все они требуют хирургического лечения и обширных удалений. На операциях нам иногда приходится резецировать небольшие участки тонкой кишки, удаление которых не сказывается ни на функции желудочно-кишечного тракта, ни на росте и развитии ребенка. В таком случае диагноз синдром короткой кишки не ставится.
— Тогда в каких случаях ребенок или взрослый получает такой диагноз?
— Есть критерии синдрома короткой кишки. Согласно одному из определений, СКК — это удаление более 70% тонкой кишки или длина остаточной кишки менее 50 см у недоношенных новорожденных. Есть и другое определение, с привязкой к срокам парентерального питания: если на протяжении 60 дней пациент не может получать пищу энтеральным путем, а все белки, жиры, углеводы, витамины ему вводятся внутривенно, то говорят о развитии состояния синдрома короткой кишки.
— Сколько детей в нашей стране страдают этим синдромом?
— У нас в 2016-ом году создан федеральный регистр детей с СКК. На сегодняшний день в нем состоит 334 ребенка из 71 региона РФ.
— Можно ли излечиться от синдрома короткой кишки без операции по реконструкции кишечника?
— В хирургическом сообществе принято считать, что вопрос об оперативном лечении решается, когда возраст ребенка составляет год-полтора. Дело в том, что тонкая кишка, как и весь желудочно-кишечный тракт ребенка, имеет потенциал для своего восстановления и адаптации. В каких-то случаях ребенку может и не потребоваться реконструкция. Но, если речь идет об обширной резекции (более 70% кишки), то такие операции показаны. Они проводятся в Москве, Санкт-Петербурге, в том числе, в СПбГПМУ.
— Что играет решающую роль в выхаживании детей с СКК?
— Сегодня прекрасно зарекомендовал себя новый препарат «Тедуглутид», который семьи чаще всего получают через благотворительный фонд «Круг Добра». Важную роль играет и парентеральное (внутривенное) питание.
— Наш фонд «АиФ. Доброе сердце» как раз занимается помощью семьям, в которых растут малыши с синдромом короткой кишки. И мы видим, что многие мамы пока плохо представляют будущее своих детей, ведь многим кажется, что капельницы — это навсегда.
— Период адаптации тонкой кишки после ее резекции проходит в несколько этапов. Первый характеризуется тем, что оставшаяся после удаления кишка начинает секретировать большое количество жидкости, потери которой из организма идут по стомам. Именно поэтому в такой ситуации показана инфузионная терапия, парентеральное питание, антибиотики. Это острый послеоперационный период, который всегда проходит в больнице. На втором этапе ребенка можно уже потихонечку начинать кормить специализированными смесями. Речь о постепенном введении прикорма с обязательным контролем за динамикой массы тела и потерей жидкости. Вот на этом этапе ребенок может выписываться домой, где будет совмещать энтеральное и парентеральное питание. Стратегия развития домашнего парентерального питания на сегодняшний день только набирает обороты.
— А что дальше? Возможен ли окончательный уход от ежедневных капельниц?
— Парентеральное питание — это волшебная палочка, которая буквально спасает жизни. Оборотная сторона медали — те осложнения, которые могут возникнуть на парентеральном питании. Это поражения печени, катетер-ассоциированные инфекционные осложнения, нефрокальциноз, нарушение минерализации костей.
Ребенок — динамично растущий организм, у него огромный потенциал для развития и компенсации утраченных функций. Задача парентеральногопитания — поддерживать ребенка, чтобы он соответствовал своим возрастным параметрам роста и развития. Отказ от парентерального питания не происходит по щелчку пальцев. Даже если сделана удлиняющая кишку операция, необходимо время на расширение объема энтерального кормления, чтобы тонкая кишка смогла включиться в полноценную работу.
— Наверняка уже подрастают дети, которые все-таки победили этот синдром и теперь живут без капельниц?
— Конечно, такие дети есть. Они еще нуждаются в поддерживающей терапии и в соблюдении особой диеты, но внешне и в образе жизни уже ничем не отличаются от сверстников. И это очень важно, потому что задачи современной медицины не только в том, чтобы спасти жизнь пациента, дать ему возможность проходить лечение дома, скорректировать порок развития, но и в том, чтобы помочь социализироваться в обществе.
За время работы с семьями, где растут малыши с диагнозом синдром короткой кишки, сотрудники фонда «АиФ. Доброе сердце» много раз убеждались, что не только родителям, но и врачам очень важно, чтобы после операций и лечения ребенок с СКК не отличался от других детей: мог ходить в садик и школу, бегать, вести активную насыщенную детскую жизнь, выдерживать учебные нагрузки. И это уже удается делать. Так что родители могут и должны планировать будущее своих детей: синдром короткой кишки не должен быть приговором. И с нашей помощью — не будет!
Интервью: Дарья Добрина
Фото: Елена Ти
Текст подготовлен в рамках проекта «Не оставить наедине с диагнозом», реализуемого с использованием пожертвования Благотворительного фонда «Абсолют-Помощь».
Вы можете помочь ещё больше! Расскажите друзьям о нас!
Благотворительный фонд
