У Алины запредельно высокое давление в легочной артерии. Болезнь смертельно опасна и не лечится. Потребуется пересадка легких. Дождаться операции и жить дальше можно только на лекарствах, которые Алине не выдают.
Дата помощи: 11.02.2022
Чем помогли: 179 132 рубля на оплату лекарственных препаратов «Опсомит» и «Вентавис»
Смертельно опасна, не лечится, потребуется пересадка легких — это кратко про болезнь Алины Райс. А если подробнее — Алина, со своим работающим на износ сердцем, может дождаться операции и жить дальше. Но для этого нужны лекарства, которые ей не выдают.
14 лет, самый нежный возраст: коса до пояса, томик Чехова на полке. Прилежная и тихая девочка-подросток, восьмиклассница, ребенок в футляре, который боится решительно всего. Ускорит шаг — начнется одышка, поднимется на один лестничный пролет — может потерять сознание. Ей даже спать страшно — каждую ночь Алина перестает дышать. Иногда на 3-4 секунды. А порой мама Оля, всегда спящая рядышком, успевает досчитать и до 12-ти.
У Алины запредельно высокое давление в легочной артерии. Из-за этого страдает сердце. Врачи не дают никаких долгосрочных прогнозов, но Алине всего 14, она планирует свою жизнь вместо докторов. Дважды в неделю учит английский в языковом центре в родном Копейске. Собирается записаться на китайский, а потом поступить на переводчика. Хорошо бы в Питер, там красиво. Но можно и в Тюмень, где живет родная тетушка. Только для всего для этого Алине надо самую малость — выжить с сердечной недостаточностью.
«Ждем вызов в Москву. Нас попросили до марта продержаться. Это сложно, потому что полгода назад лекарство «Опсамит», которое так помогало дочке, заменили на аналог. Алине сразу стало плохо. Была первая степень сердечной недостаточности, теперь — вторая», — рассказывает мама Оля, кладовщик детского садика (одна пачка «Опсамита» — пять ее зарплат).
У Алины с детства странный кашель, одышка и обмороки. В Челябинске не разобрались и залечивали ее термоядерными препаратами от эпилепсии. Но на противосудорожных становилось только хуже: до ежедневных приступов, реанимаций, остановки сердца и комы. Когда поставили правильный диагноз, болезнь была уже запущена.
Легочная гипертензия — это только звучит как-то «неопасно» и не особо страшно, потому что болезнь довольно редкая, не на слуху, и причины ее науке неизвестны. Однако по своей тяжести гипертензия сопоставима с той же онкологией. А по прогнозам на выздоровление — даже пострашнее будет.
«Врач в Москве нам так и сказала: «Еще бы полгодика — и все, не спасли бы», — вспоминает Ольга. Без лечения Алинино сердце раздуло, как шарик: давление в легочной артерии в 10 раз превышало норму. Обычно такие пациенты погибают из-за сердечной недостаточности. Алине успели прописать нужные лекарства (сейчас их четыре), и на них состояние стабилизировались: на целых два года она забыла про обмороки. А потом один из препаратов заменили на аналог, который девочке не подошел. Вернулись обмороки, слабость, затроилось в глазах, тело пошло пятнами, и Ольга поняла, что задача дотянуть до марта становится невыполнимой.
Что можно сделать, когда сделать ничего нельзя? Остается только жить. Столько, сколько получится. Строить планы, изучать маршрут от тетиного дома до будущего института (так, пешком точно не дойти), упорно смотреть сериалы на английском и готовиться к пересадке легких, которая уже неизбежна.
Недавно семья все-таки добилась решения врачебной комиссии вернуть им препарат «Опсамит» и убрать аналог, но для этого требуется время: чтобы Челябинский Минздрав оформил все документы и закупил нужное лекарство вместе с ингаляционным препаратом «Вентавис». Сколько? Месяц-два-три… Слишком долго, когда счет может оборваться в любую минуту.
Алине уже сегодня нужна наша поддержка, чтоб успеть все, что она задумала.
Сударева Ольга Олеговна — Главный внештатный детский кардиолог МЗ ЧО, заведующая отлелением детской кардиологии ЧОДКБ, к.м.н.:
Диагноз Алины, идиопатическия легочная артериальная гипертензия, от носится к орфанным, то есть очень редким заболеваниям, по тяжести сравним с онкологическими заболеваниями. Риск умереть очень велик. Девочка страдает от высокого давления в легких, бывает потеря сознания. Чуть больше года назад назначен «Опсамит». На фоне приема препарата состояние значительно улучшилось, что подтверждалось и инструментально, Давление в легких было 60, что для Алины неплохой показатель. С октября при замене оригинального препарата на дженерик, который был закуплен по ОМС, состояние стало ухудшаться, давление в легких достигало 120, вернулись обмороки. Сейчас собирается врачебная комиссия для подготовки документа о невозможности заменять оригинальные препараты на дженерики для данного ребенка, нужные лекарства будут закуплены по ОМС, но на это может уйти около 2х месяцев. А «Опсамит» необходимо начать принимать уже сейчас. Также, девочке сейчас назначается “Вентавис” (Илопрост) для ингаляций из-за критического ухудшения состояния, которое может привести к смерти ребенка. Этот препарат также будет включен в список бесплатных, но ждать нельзя: нужно начать лечение как можно скорее.
Фото: Ксения Сухорукова
Когда Ксюше было полгода, врачи диагностировали у девочки краниосиностоз. При этой патологии швы черепа срастаются внутриутробно, сжимая и расплющивая головной мозг. Ксюшу прооперировали. Лоб сгладился и стал выглядеть обычно, а вот затылок так и остался острым. Последнее обследование подтвердило наличие повторного синостоза и рецидива врожденной патологии. Необходима ещё одна операция.
Свой первый Новый год новорожденный Артем встречал один — в волгоградской больнице, где ему удалили тонкую кишку, а потом подключили к внутривенному питанию. Мы хотим, чтобы наступающий 2024 год малыш встретил дома — с мамой, папой и старшей сестрой Ангелиной. Для этого мы открываем сбор на парентеральное питание и расходники для капельниц для Артема и других детей с синдромом короткой кишки.
У Леры в сумочке всегда пузырек с нашатырем, а дома — корвалол для экстренной «реанимации». Из-за жизнеугрожающей аритмии девушка может потерять сознание в любой момент. Чтобы приступы прекратились, необходимо провести инвазивное исследование сердца. Так врачи смогут определить, где находятся аритмогенные участки, отвечающие за перебои в работе сердца, и устранить их с помощью тока высокой частоты.
Захар гулит, вовсю улыбается, заново учится держать и голову и пробует присаживаться. В сентябре мальчик перенёс операцию по реконструкции черепа. Впереди его ждёт одна встреча с хирургами, но до тех пор необходимо надёжно зафиксировать голову специальным ортопедическим шлемом. С ним у Захара не только сформируется правильная красивая голова, но и жить будет безопасно.
Из-за врожденного порока развития врачам пришлось удалить Акраману часть тонкого кишечника. А позже — поставить венозный катетер, чтобы кормить специальными растворами через него. Парентеральные смеси — не просто необходимый, а единственный источник питания для ребенка. Любую пищу, попадающую в организм через рот и гастростому, малыш не усваивает.
Новорожденной Рукият удалили практически весь тонкий кишечник, который скрутился в ней тугой петлей. Малышке провели ещё несколько операций и перевели её на парентеральное питание. Но после недавней поездки в Москву у Рукият появился шанс полностью перейти на обычную пищу. Нужно только запастись терпением и внутривенным питанием.
У Захара синдром Мебиуса — с рождения парализованы все мышцы лица. Родители любят его и таким, но 15-летний подросток сам себя не любит и мечтает измениться. «Чего ты ждешь от операции?», – спросил его однажды врач. «Хочу улыбаться, чтоб меня понимали без слов», – ответил Захар. Сегодня у него есть шанс все исправить. Этот шанс – мы с вами.
У пятилетнего Роберта мышцы с левой стороны лица не работают с рождения. И если отсутствие улыбки слева стало его «фишечкой», добавив обаяния и харизматичности, то из-за невозможности моргнуть левым глазом мальчик начал стремительно терять зрение. Подвижность века и всей половины лица можно вернуть с помощью операции.
Если бы пять лет назад просьбу Наташиной мамы Веры не услышали сотни человек, у девочки не появились бы новые слуховые аппараты. Без них она не смогла бы хорошо закончить очередной учебный год, не отправилась на гастроли с танцевальным коллективом. Всё сложилось хорошо, потому что услышали. От того, поможем ли мы Наташе снова, снова зависит ее будущее.
Практически с самого рождения Ислам живет в больницах, где ему сначала из-за непроходимости удалили большую часть тонкого кишечника, а потом провели его реконструкцию. Восемь операций, сепсис, ИВЛ. Сейчас Ислам, который едва держал голову, стоит у опоры, лепечет, смотрит мультики. Ему бы еще немного сил — и пойдет. Мальчику очень нужен запас питания, чтобы первые шаги состоялись не в больничных стенах.
Вы можете помочь ещё больше! Расскажите друзьям о нас!
Благотворительный фонд
