Иван Нагорный

Аперенку Ване нужна операция на черепе

За сыновьями Денису пришлось трижды подниматься на гору Афон и работать там трудником в монастыре Святого Пантелеимона. И когда врачи еще во время беременности диагностировали сначала у первенца Ванечки, а потом у его младшего брата Миши тяжелые заболевания, Денис с Сашей от детей не отказались.

«Это предательство: сначала просишь у Бога ребенка, а потом говоришь «Спасибо, но он какой-то не идеальный, дайте другого», — говорит Денис. Им с Сашей нужны не идеальные малыши, а их особенные  – Ваня и Миша.

Десять лет назад Денис с Сашей закончили ремонт в квартире и решили: пора обзавестись детьми. Не получалось. После шестой неудачной беременности врачи обрубили их последнюю надежду: Саше не стать мамой, если только случится чудо. Денис это чудо организовал лично, отправившись в Грецию и попросив настоятеля русского монастыря, батюшку Евлогия, ежедневно на протяжении года молиться за будущих сыновей, которых они с женой ждут вот уже несколько лет.

«За годовую молитву с туристов берут 200 евро, а с меня не взяли ничего. Ровно через год, отпраздновав Пасху, мы узнали про Ваню, а чуть позже – про его диагноз», — говори Денис.

Ванечка – «аперенок». Синдром Апера – редкая патология, при которой наблюдается нестандартный рост костей лицевой части черепа, а еще поражаются конечности.

Ваня родился со срощенными пальчиками на ногах, а кисти его рук напоминали бутоны тюльпанов: пальчики собраны в щепотку и объединены общей ногтевой пластиной.  Внутри каждого бутончика – мешанина из суставов, косточек, сухожилий. Сначала хирурги отвели мизинцы, потом – большие пальцы и безымянные пальцы. Теперь у Вани по четыре пальчика на каждой руке, с помощью которых он толкает велокат, хватает швабру, чтобы помочь родителям с уборкой в доме, держит кисточку и карандаш.

«У «аперят» речь часто представлена пятьюдесятью оттенками звука «э-э-э». Вот и Ване три года, а он пока не разговаривает, зато очень умный. Достаешь кастрюлю, чтобы суп варить – он уже тащит половник. В детском садике дети поиграли и разбежались – Ваня остался и убирает все игрушки по местам».

Когда первенец родился, врачи уже точно-точно пообещали Александре, что мамой ей второй раз не стать. Но молитва оказалась сильнее прогнозов, и через полтора года появился Миша. Тоже безмерно любимый, и тоже особенный. У Миши спина бифида: грыжа спинного мозга, которая потребует не одного хирургического вмешательства, чтобы спасти ребенка от паралича ног. Первая операция прошла успешно. Миша ходит, развивается, только слабо чувствует левую стопу.

«Наверное, в том, что Миша с Ваней необычные дети, заложен большой смысл. Значит, нам нужны были именно такие ребята, а им — именно мы выбраны в родители», — говорит Денис, который ни на секунду не допустил мысль отказаться от сыновей.

Еще десять лет назад взрослых «аперят» невозможно было увидеть. Они часто попадали в детские дома, а там не доживали и до десяти лет: сначала теряли слух, потому что патологический процесс добирался до косточек внутреннего уха, потом мозг расплющивался о превратившийся в крепкий панцирь череп.

Теперь медицина шагнула вперед, и нейрохирурги научились формировать головы «аперят» заново с помощью специальных пластин. Только с операцией торопиться не следует: хирургические вмешательства могут спровоцировать неконтролируемый рост соединительной и костной ткани, а значит – новые деформации.

Когда Ване исполнилось 3,5, врачи сказали, что тянуть дальше опасно. Лобные косточки истончены, выпирающие надбровные дуги видны невооруженным взглядом, а костяной обруч подобно терновому венцу стиснул его голову. И в этом тоже просматривается большой смысл: мученичество и страдание, а еще вера в другой исход. Только ожидание становится опасным для Ваниной жизни. Нужна операция и дорогие пластины.

А еще точные руки нейрохирурга и божий промысел, который во всем. В рождении особенных детей у особенных родителей. И в том, что вы сейчас читаете эту историю.

Все не зря.

Мнение эксперта

Челюстно-лицевой хирург, н.с. группы черепно-лицевой и пластической хирургии «Научно-практического центра специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого Департамента здравоохранения города Москвы» (НПЦ) Голованев Павел Сергеевич:

У мальчика синдром Аперта. При этом синдроме происходит сочетание таких нарушений как краниосиностоз и синдактилия (сращение пальцев) на кистях и стопах. У мальчика краниосиностоз проявляется ограничением роста передних отделов свода черепа, с формированием широкого высокого лба, который не растет вперед, из-за чего уменьшается внутричерепное пространство для фронтальных отделов головного мозга. При этом формируется нависание верхней точки лба над спинкой носа. Это нарушает не только внешний вид ребенка, но также препятствует адекватному росту и развитию головного мозга, который растет в поперечном направлении и формируется широкая форма черепа в виде башни – «башенный череп» или акроцефалия.

В данном случае у ребенка уже такой возраст, который требует проведение операции — реконструкции черепа, с помощью которой устранится данная деформация и обеспечится первый этап лечения – увеличение объема черепа с формированием округлого лба. Во время операции планируется использование биорезорбируемых пластин, которые позволят сделать это все за одну операцию.

Второй этап необходим через 1,5-2 года и выполняется исходя из ситуации – в соответствие с динамическими изменениями самого черепа у ребенка.

Фото: Дарья Суханова

Диагноз «краниосиностоз» без операции чреват очень серьезными осложнениями: от слепоты до потери всех когнитивных функций. Да и сама операция по его исправлению непростая: хирург должен заново сформировать детский череп и не допустить ни одной ошибки. Но  нашему фонду повезло работать именно с таким врачом: Павел Голованев, к которому попадают подопечные нашего фонда — черепно-лицевой и пластический хирург, один из ведущих специалистов страны по краниосиностозам. В интервью нашему фонду доктор Голованев рассказывает — почему берется оперировать даже тех детей, от которых отказались других хирурги.

* В сумму сбора также включены 10% на оплату работы специалистов, которые постоянно находятся на связи, координируют весь процесс помощи и поддерживают подопечных фонда.