Полина Эргардт

КОНЕЦ МАСОЧНОГО РЕЖИМА

У 9-летней Полины Эргардт странная болезнь, при которой ничего не болит и не беспокоит. С этой болезнью можно жить до глубокой старости, путешествовать, сделать карьеру и создать семью. Но с ней очень сложно быть счастливой. 

Если в двух словах, то Полина не умеет смеяться и плакать. Ее лицо всегда остается неподвижным как маска: и когда учитель ставит плохую отметку, и когда мама щекочет пяточки. Когда ее просят улыбнуться для фото, девочка растягивает указательными пальцами уголки губ. Когда ложится спать, мама опускает ее веки своей ладонью. Когда Полина ест, она проталкивает кусочки в горло пальцами, потому что язык парализован. А еще Полина разговаривает, хотя с таким диагнозом — не должна. И вот это объяснить не могут ни врачи, ни родители. 

Полное отсутствие мимики — признак редкого синдрома Мебиуса. Полинка родилась без лицевых нервов, и мышечная ткань на лице просто не образовывалась. Надо же было родиться с таким синдромом именно в дружной семье Эргардтов, где все так любят пошутить и посмеяться. Тетя Полинки, впервые увидев ее безэмоциональное лицо-маску, вздохнув, подбодрила: «Зато морщин не будет». Морщин и правда не будет, но маска со временем съедет вниз, ведь из-за неразвитых  лицевых мышц ничто не сможет удерживать кожу. 

Быть не таким как все иногда даже неплохо. Полина Эргардт выделяется не только внешностью и необычной фамилией: она танцует хип-хоп, занимается лего-конструированием, скалолазанием, катается на роликах и рубится в компьютерные игры так, что многие в школе хотят дружить с крутой девчонкой. Но это одноклассники и семья — они ценят Полинку не за внешность, знают ее настоящую. А что будет вне семьи и после школы? Потому за границей детям с неподвижными лицами и делают операции как можно раньше, пока синдром не причинил по-настоящему сильную боль — эмоциональную.  

Врачей, способных помочь таким как Полина — единицы. Хирург Михаил Новиков живет и оперирует в Ярославле. В этом смысле фортуна Полине улыбнулась: не надо оформлять визы и искать врачей за рубежом. Михаил Леонидович видел Полину несколько лет назад и сказал, что ей надо еще подрасти и набрать вес. И вот Полина подросла. Теперь с ее бедра он возьмет кусочки мышечной ткани и пересадит девочке в щеки, связав все нервные волокна и запустив сигнал от мозга к новым мышцам. А когда все приживется, Полина, наконец-то, научится улыбаться. Свое она уже отплакала без слез. 

Синдром Мебиуса — самое меньшее несчастье, с которым ей пришлось столкнуться. Кроме лица у Полины от рождения было парализовано все тело. Она не могла дышать, глотать, шевелиться. Лежала, как тряпочка, в кроватке. Питалась через зонд, дышала через ИВЛ, потом — через трубочку в горле. Врачи подходили к Полинке, перекрестясь. Расщелины неба, косолапость, проблемы со зрением и с кишечником, неподвижный язык — объяснить, что происходит с ребенком и поставить диагноз никто не мог. Ни у нас, ни в Германии. 

«Деньги на лечение за границей собирали всем Челябинском, еще влезли по уши в долги. Один борт санавиации обошелся в 2,5 млн, а домой вернулись без диагноза. Нам там ничем не помогли, только сказали: если дочка начнет держать голову, вы герои». Когда Саша с Катей рассчитались со всеми долгам, Полинке исполнилось 7 лет, и она не только голову держала, но и в первый класс пошла своими ногами. К тому времени ей было сделано 14 операций, а общее число наркозов перевалило за 30.

9 лет из бесконечного списка симптомов вычеркивали по одному. Небо исправили, ноги — частично, убрали ИВЛ и зонд. Осталось самую малость — снять с ее лица застывшую восковую маску. Кто-то был бы рад и тому, что есть, и махнул бы рукой на опущенные уголки губ и неморгающие глаза, но только не Эргардты. Такие уж они люди: мало им, чтобы дочка жила, им важно, чтобы она жила счастливо. Им до этого счастья — последний шажок и миллион рублей на операцию.

Поделимся улыбкой с Полиной? Эта улыбка обязательно к нам вернется.

Комментарий эксперта: 

Новиков Михаил Леонидович, Врач травматолог-ортопед, пластический и реконструктивный хирург медицинского центра «Мотус»:

Полина, девочка 9 лет, с синдромом Мебиуса, — это врожденная патология  с частотой возникновения 1 случай на 50 тыс. новорожденных, при котором нарушается развитие ядер черепных нервов, чаще всего 6-ой и 7-ой пары, — это лицевой и отводящий нервы.

Комбинация такого рода нарушений  была впервые описана доктором Мебиусом и получила его имя. Часто эта патология  двусторонняя, и нарушение функции лицевого нерва приводит к амимии – неспособности  ребенка улыбаться.  Наше лечение направлено на восстановление мимики с обеих сторон. Поскольку нервы не заложены, мышцы тоже отсутствуют на лице, то операции, которые выполняются поочередно с каждой стороны с интервалом в три месяца,  направлены на то, чтобы принести новую мышцу и использовать новый нерв. В 90%  случаев используется фрагмент мышц с сосудами, нервами с нижней конечности, он моделируется под потребности лица и с применением микрохирургической техники переносится в воспринимающую область. При этом обе операции симметричны по объему ткани, которую мы переносим, по источнику нервации и кровоснабжения этих мышц и они симметрично будут работать на лице. Это позволит ребенку улыбаться и использовать мимику как способ невербального общения. Это очень важно, поскольку в ряде случаев  из-за отсутствия возможности реагировать на окружающую обстановку мимикой, ребенка воспринимают как интеллектуально неполноценного, хотя эти дети абсолютно интеллектуально никак не нарушены.

Это лечение мы рассматриваем не просто как хирургию, это способ социальной реабилитации ребенка.