Детство у Вари закончилось в прошлом году. Ей исполнилось 18. Для пациента с муковисцидозом — это и хорошо (просто потому, что жив), и не очень. Ведь даже та редкая помощь с питанием и «Гианебом», которую иногда удавалось получить бесплатно, сразу закончилась. Теперь Варя надеется только на нашу поддержку!
Дата помощи: 28.08.2023
Чем помогли: 100 600 рублей на оплату лекарственного препарата «Гианеб»
Первое детское Варино воспоминание — ингалятор. Большой, старенький, мощный. Его подарили родственники, когда у Вари обнаружили муковисцидоз.
Диагноз, при котором легкие и желудок с рождения забивает густой липкий секрет, поджелудочная отказывает, а ребенок вязнет в болезни, как в болоте. И борьба уже не за здоровую жизнь, а просто — за жизнь.
Мама тогда поплакала и закопала боль глубоко внутри, а дочке, когда та подросла, сказала так: с этим можно жить, и мы — справимся. Главное, чтобы было чем дышать и что есть.
«С четырех лет я умела сама собрать и разобрать ингалятор, как игрушку. В садик не ходила (родители побоялись отдать меня с таким диагнозом), на улице гуляла раз в день, а в остальное время сидела в квартире с бабушкой Галей. Любимые советские мультики, куклы и ингаляции, которые казались бесконечными. Сидишь вроде бы десять минут, а кажется — уже часа два прошло».
Единственным Вариным другом был кот с необычной для его пола кличкой Маша. Он появился у Шестаковых еще до рождения дочки. Если бы Варя родилась на пару лет раньше, уличного бродяжку бы уже не приютили — побоялись бы нести лишние микробы в дом.
Еще из детства Варвара запомнила больницы. Сначала в родном Заводоуковске, потом в Тюмени и, наконец, в Москве. Столичная НЦЗД напоминала Варе детский лагерь, про который она так много слышала, но никогда не бывала: посиделки на общей кухне с другими детьми, игры, мультики. Родителей тогда беспокоило, как же дочка сможет учиться в школе с таким удушающим кашлем и бесконечными пневмониями, которыми заканчивается любая безобидная простуда. Но Варя все же пошла в первый класс. Просыпалась в 6.30, чтобы успеть проингалироваться до первого урока, пила креон, завтракала. О том, чтобы набрать вес, речь уже не шла — хватило бы сил высидеть все уроки. Муковисцидоз не только душит, он буквально съедает человека.
Варя разговаривает и кашляет в трубку, не в силах побороть спазм в легких. Она сейчас студентка первого курса. Уехала от родителей со своим ингалятором в Тюмень, учится на ветеринара. «Сначала умер мой кот, а потом — мы тогда перебрались в частный дом — заболела собака Белка. Псу поставили катетер и я делала ему каждый день капельницы. Сама. Тогда и решила, что хочу спасать других. Не людей, так животных».
Варя зубрит анатомию и шьет в свободное время из ткани жаб. Про болезнь новым друзьям рассказывает редко и то, если спросят, почему снова пропустила лекцию.
Подружки постоянно говорят: «Как ты умудряешься не набирать вес? Любишь жареную курицу с картошкой, а сама носишь одежду 40-42 размера». А Варя вспоминает, как весь пятый класс просидела дома, потому что ей вставили трубочку в живот и через эту трубку «кормили». 12 лет, а весила тогда как первоклашка: и ела через силу, и питательные вещества из продуктов не усваивались. При муковисцидозе это обычное дело.
Варя спасалась спецпитанием. Его редко выдавали бесплатно, как и ингаляционный препарат «Гианеб», который эффективней всего помогал очистить легкие. Потому родители выкраивали деньги из зарплат, обращались в фонды. По вкусу питательная смесь напоминала мороженое — вот еще одно воспоминание родом из детства.
Детство у Вари закончилось в прошлом году. Ей исполнилось 18. Для пациента с муковисцидозом — это и хорошо (просто потому, что жив), и не очень. Ведь даже та редкая помощь с питанием и «Гианебом», которую иногда удавалось получить бесплатно, сразу закончилась.
Варя уже два года дышит гипертоническим раствором и душит в себе кашель, разговаривая по телефону. С «Гианебом» было намного лучше, но где ж его взять? Еще она переживает, что скоро закончится и запас баночек со смесью, а ей надо по две в день, чтобы не утонуть в платье почти детского размера.
Мутация в Вариных генах настолько редкая, что ей не поможет ни один из существующих генных корректоров. Даже «Трикафта», с которой большинство пациентов с муковисцидозом начинают нормально жить, бессильна. Варе остается есть, молиться и дышать.
И, конечно, жить.
Поможем ей в этом.
Лихачева Полина, медецинский эксперт фонда:
Муковисцидоз нарушает работу многих органов, в том числе органов пищеварительной системы. Пациенты с МВ нуждаются в потреблении большего количества энергии, но зачастую у них наблюдается плохой аппетит. Плохое питание связывают с неблагоприятными исходами при муковисцидозе. Согласно выписке, Варваре рекомендовано увеличение суточного калоража пищи до 3000 ккал/сутки с целью набора массы тела. Питание Фрезубим (жидкое) с пищевыми волокнами обладает высокой энергетической ценностью и обладает высоким содержанием белка.
По клиническим рекомендациям, при проведении ингаляций пациенты с МВ, должны пользоваться индивидуальным небулайзером с возможностью замены каждые 3 месяца комплекта распылителя и трубки воздуховода и фильтра.
При муковисцидозе легкие вырабатывают большое количество вязкого секрета, который мешает органу правильно функционировать. Поэтому рекомендованы ингаляции препаратом Гианеб (7% р-р NaCl+0,1% гиалуроновой кислоты), который разжижает мокроту и облегчает ее выведение из легких.
Фото: Ольга Фишер
* В сумму сбора также включены 10% на оплату работы специалистов, которые постоянно находятся на связи, координируют весь процесс помощи и поддерживают подопечных фонда.
У Вари непрерывно рецидивирующая наджелудочковая тахикардия. Внезапно, без видимых причин, ее сердце начинает часто-часто сокращаться в своих верхних отделах. Варе становится плохо, начинается одышка, слабость. Приступ может длиться от нескольких минут до нескольких дней. Врачи направляют её в Москву, где сердце исследуют, чтобы определить местонахождение аритмогенных участков, а потом устранят их с помощью тока высокой частоты.
Два года назад у Златы заболела спина и изменилась походка: она стала пружинистой, неловкой. Оказалось, что стерлись межпозвоночные диски, произошел сдвиг позвонков в поясничной зоне, появились грыжа и остеохондроз. Девочке установили в позвоночник имплант, который сломался три недели назад, когда Злата упала со стула. Теперь ей можно только потихоньку ходить и лежать. Всё остальное причиняет боль. Вернуть Злате нормальное детство можно, лишь заменив сломанный имплант на новый.
Камуфляжная форма вместо юбочек и рюшей, две косички торчат из-под берета, совсем детское лицо. Меньше всего Аринины фотографии ассоциируются с болезнью. И уж тем более со смертью. Но диагноз, поставленный девушке, звучит именно так: синдром внезапной сердечной смерти. Сейчас ей нужно имплантировать систему кардиомониторинга, чтобы зафиксировать все жизнеугрожающие аритмии, а дальше — врачи составят план как спасти Арину.
У Миланы синдром избыточного роста с мутацией PIK3CA. Это группа редких заболеваний, для которых характерны пороки развития и чрезмерное разрастание тканей. Так у Миланы левая нога обгоняет правую на 3 сантиметра в длину и шире в два раза — левая стопа больше правой уже на два размера. Заболевание хоть и генетическое, а лечат его онкологи — теми же таблетками, что и рак груди. Милана пила их восемь месяцев, и нога перестала расти. Нужно продолжать терапию.
Артема скрутил сколиоз. Ни нагнуться, ни сесть, ни жить без разливающейся вдоль позвоночника боли стало невозможно. УЗИ показало: одно легкое сжато и переместилось внутри грудной клетки, поэтому у Артема усиливается одышка. Еще немного – и смещаться начнет сердце. Нужно распрямить позвоночник металлическим имплантом, тогда все будет как раньше. Артем сможет вернуться к прежней жизни – заниматься спортом, выбираться на природу и ходить в походы с семьёй.
Саша родился без левой кисти, вместо нее — всего два пальца, указательный и большой. Но даже эти два пальчика от рождения были сросшиеся и лишь к трем годам хирурги в институте Турнера смогли их разъединить. Разделить, но не противопоставить, поэтому Саша так и не может ими ничего взять, поднять, ущипнуть, сжать. Единственное, что Саша умеет левой рукой — удерживать невесомый листик бумаги. Тяговый протез с функцией сжатия решил бы часть проблем. Но бесплатно положен только косметический муляж.
У Богдана врожденная патология развития кишечника — нет большей части тонкой и части толстой кишки. С первых дней жизни Богдан завтракает, обедает и ужинает через капельницы. Внутривенно он получает раствор с белками, жирами, углеводами, витаминами и необходимыми для роста и развития микроэлементами. Такое питание и расходники для систем стоят очень дорого. Но именно от капельниц сейчас зависит, сможет ли Богдан однажды полностью выздороветь.
В семье Кузнецовых две глухонемые девочки — Виолетта и Алиса, которым нужны слуховые аппараты. А Катя с мужем Вадимом даже рассказать о своей беде не могут, только написать. Они тоже «тихие» от рождения. Как и всем любящим родителям, им хочется, чтоб их дочери жили иначе, чем они, лучше, счастливее. У сестёр будет такой шанс — с современными мощными аппаратами они смогут спокойно учиться и работать среди слышащих людей.
У Евы правая нога растет медленнее левой. Даже после пяти операций разница между ними — шесть сантиметров. «Уезжает» таз, прогрессирует сколиоз. Через несколько лет, утешают врачи родителей, закончится стадия активного роста девочки — тогда перестанет расти и ее здоровая нога. А пока этого не произошло, Еве нужна еще одна операция по удлинению отстающей, правой ноги.
Валя родился абсолютно глухим: до восьми лет он ничего не слышал и не говорил. Врачи ставили задержку развития и подозревали у ребенка аутизм. А потом в его жизни появились сверхмощные цифровые аппараты, и Валя стал настоящим болтуном! С этими аппаратами он успешно пошёл в школу и профессионально занялся плаванием. Но в последнее время аппараты стали все чаще барахлить. Срок их службы подошёл к концу, и нужно покупать новые.
Вы можете помочь ещё больше! Расскажите друзьям о нас!
Вернуться на главную