Детство у Вари закончилось в прошлом году. Ей исполнилось 18. Для пациента с муковисцидозом — это и хорошо (просто потому, что жив), и не очень. Ведь даже та редкая помощь с питанием и «Гианебом», которую иногда удавалось получить бесплатно, сразу закончилась. Теперь Варя надеется только на нашу поддержку!
Дата помощи: 28.08.2023
Чем помогли: 100 600 рублей на оплату лекарственного препарата «Гианеб»
Первое детское Варино воспоминание — ингалятор. Большой, старенький, мощный. Его подарили родственники, когда у Вари обнаружили муковисцидоз.
Диагноз, при котором легкие и желудок с рождения забивает густой липкий секрет, поджелудочная отказывает, а ребенок вязнет в болезни, как в болоте. И борьба уже не за здоровую жизнь, а просто — за жизнь.
Мама тогда поплакала и закопала боль глубоко внутри, а дочке, когда та подросла, сказала так: с этим можно жить, и мы — справимся. Главное, чтобы было чем дышать и что есть.
«С четырех лет я умела сама собрать и разобрать ингалятор, как игрушку. В садик не ходила (родители побоялись отдать меня с таким диагнозом), на улице гуляла раз в день, а в остальное время сидела в квартире с бабушкой Галей. Любимые советские мультики, куклы и ингаляции, которые казались бесконечными. Сидишь вроде бы десять минут, а кажется — уже часа два прошло».
Единственным Вариным другом был кот с необычной для его пола кличкой Маша. Он появился у Шестаковых еще до рождения дочки. Если бы Варя родилась на пару лет раньше, уличного бродяжку бы уже не приютили — побоялись бы нести лишние микробы в дом.
Еще из детства Варвара запомнила больницы. Сначала в родном Заводоуковске, потом в Тюмени и, наконец, в Москве. Столичная НЦЗД напоминала Варе детский лагерь, про который она так много слышала, но никогда не бывала: посиделки на общей кухне с другими детьми, игры, мультики. Родителей тогда беспокоило, как же дочка сможет учиться в школе с таким удушающим кашлем и бесконечными пневмониями, которыми заканчивается любая безобидная простуда. Но Варя все же пошла в первый класс. Просыпалась в 6.30, чтобы успеть проингалироваться до первого урока, пила креон, завтракала. О том, чтобы набрать вес, речь уже не шла — хватило бы сил высидеть все уроки. Муковисцидоз не только душит, он буквально съедает человека.
Варя разговаривает и кашляет в трубку, не в силах побороть спазм в легких. Она сейчас студентка первого курса. Уехала от родителей со своим ингалятором в Тюмень, учится на ветеринара. «Сначала умер мой кот, а потом — мы тогда перебрались в частный дом — заболела собака Белка. Псу поставили катетер и я делала ему каждый день капельницы. Сама. Тогда и решила, что хочу спасать других. Не людей, так животных».
Варя зубрит анатомию и шьет в свободное время из ткани жаб. Про болезнь новым друзьям рассказывает редко и то, если спросят, почему снова пропустила лекцию.
Подружки постоянно говорят: «Как ты умудряешься не набирать вес? Любишь жареную курицу с картошкой, а сама носишь одежду 40-42 размера». А Варя вспоминает, как весь пятый класс просидела дома, потому что ей вставили трубочку в живот и через эту трубку «кормили». 12 лет, а весила тогда как первоклашка: и ела через силу, и питательные вещества из продуктов не усваивались. При муковисцидозе это обычное дело.
Варя спасалась спецпитанием. Его редко выдавали бесплатно, как и ингаляционный препарат «Гианеб», который эффективней всего помогал очистить легкие. Потому родители выкраивали деньги из зарплат, обращались в фонды. По вкусу питательная смесь напоминала мороженое — вот еще одно воспоминание родом из детства.
Детство у Вари закончилось в прошлом году. Ей исполнилось 18. Для пациента с муковисцидозом — это и хорошо (просто потому, что жив), и не очень. Ведь даже та редкая помощь с питанием и «Гианебом», которую иногда удавалось получить бесплатно, сразу закончилась.
Варя уже два года дышит гипертоническим раствором и душит в себе кашель, разговаривая по телефону. С «Гианебом» было намного лучше, но где ж его взять? Еще она переживает, что скоро закончится и запас баночек со смесью, а ей надо по две в день, чтобы не утонуть в платье почти детского размера.
Мутация в Вариных генах настолько редкая, что ей не поможет ни один из существующих генных корректоров. Даже «Трикафта», с которой большинство пациентов с муковисцидозом начинают нормально жить, бессильна. Варе остается есть, молиться и дышать.
И, конечно, жить.
Поможем ей в этом.
Лихачева Полина, медецинский эксперт фонда:
Муковисцидоз нарушает работу многих органов, в том числе органов пищеварительной системы. Пациенты с МВ нуждаются в потреблении большего количества энергии, но зачастую у них наблюдается плохой аппетит. Плохое питание связывают с неблагоприятными исходами при муковисцидозе. Согласно выписке, Варваре рекомендовано увеличение суточного калоража пищи до 3000 ккал/сутки с целью набора массы тела. Питание Фрезубим (жидкое) с пищевыми волокнами обладает высокой энергетической ценностью и обладает высоким содержанием белка.
По клиническим рекомендациям, при проведении ингаляций пациенты с МВ, должны пользоваться индивидуальным небулайзером с возможностью замены каждые 3 месяца комплекта распылителя и трубки воздуховода и фильтра.
При муковисцидозе легкие вырабатывают большое количество вязкого секрета, который мешает органу правильно функционировать. Поэтому рекомендованы ингаляции препаратом Гианеб (7% р-р NaCl+0,1% гиалуроновой кислоты), который разжижает мокроту и облегчает ее выведение из легких.
Фото: Ольга Фишер
* В сумму сбора также включены 10% на оплату работы специалистов, которые постоянно находятся на связи, координируют весь процесс помощи и поддерживают подопечных фонда.
У Егора редкое заболевание — хронический псевдообструктивный синдром. Мальчику было проведено несколько операций по резекции кишечника. От тонкой кишки осталось всего 60 сантиметров. До полутора лет Егор какал через стому – трубочку в животе. В РДКБ дырочку закрыли, кишечник реконструировали и велели Егору расти, теперь уже дома, а не в больничной палате. Для этого ему нужно парентеральное питание. И наша поддержка.
Ваня четыре года живет на маминой почке. Трансплантацию провели, когда мальчишке было чуть больше года. Чтобы донорский орган работал без сбоев и не началось отторжение, важно проходить плановые обследования. Но из-за сопутствующего диагноза – аутизма – госпитализировать Ваню на несколько дней в больницу крайне тяжело. Зато есть возможность сдать все анализы и пройти биопсию в одном месте за один день. Нужна наша помощь.
У малышки плагиоцефалия – деформация черепа, вызванная преждевременным сращиванием его частей. Коронарный шов, идущий от уха до уха через середину головы, должен был зарасти лет через 20, когда Полина станет большой и поступит в институт, а частично затянулся и окостенел ещё внутриутробно. В результате головной мозг девочки оказался в ловушке, ему некуда расти. Необходима операция с использованием специальных пластин.
Четыре года назад Аркадию, который проходил медкомиссию, чтобы заниматься боксом, поставили опасный диагноз: синдром удлиненного интервала QT. Его еще называют синдромом внезапной смерти. С тех пор подросток живет на блокаторах, но его сердце все равно работает со сбоями. Чтобы выяснить причину аритмий и скорректировать терапию, необходимо имплантировать пациенту систему кардиомониторинга. Операция не входит в перечень ОМС.
У Марка виски будто — будто вдавлены пальцами внутрь пластилинового черепа. Глазницы близко сведены к переносице, а лоб острой горкой выпирает вверх. Швы черепа срослись рано, родничок затянулся, мозгу малыша некуда расти — тупик. Необходима операция по реконструкции черепа с использованием специальных пастин.
На десятый день жизни состояние Матвея стало резко ухудшаться, живот раздулся так, что пришлось срочно оперировать. Врачи удалили часть тонкой и слепой кишки. Иначе из-за некроза кишечника мальчик бы просто погиб. С тех пор малыш питается внутривенно и нуждается в специальных смесях и расходных материалах для капельниц.
Два года назад Диме стало тяжело дышать. Мальчик падал и и истошно кричал. Причину нашли в Москве — врачи объяснили маме, что у Димы сужена легочная артерия, нарушен кровоток и страдает сердце. То, что в груди колет, и Дима, у которого не получается набрать в легкие воздуха, падает — симптомы легочной артериальной гипертензии и сердечных остановок. Снизить давление в легочной артерии и спасти Диму можно лишь с помощью дорогостоящего лекарства.
У Егора редкий синдром Мёбиуса. Его лицо полностью обездвижено и лишено мимики. На первый взгляд, проблема Егора эстетическая, но это только так кажется. У детей с синдромом Мёбиуса из-за атрофии мышц и неумения моргать ухудшается зрение; плохо формируется речь и часто возникают проблемы с прикусом и зубами. Но есть и хорошая новость: сегодня этим редким пациентам врачи успешно возвращают мимику. Две уникальные операции по пересадке нервов и мышц, взятых из ноги ребенка, долгая поэтапная реабилитация — и на первых школьных фото Егор уже точно будет улыбаться.
У Абубакара краниосиностоз — кости черепа срослись раньше времени. Обычно таких малышей оперируют до года. Но с Абубакаром все вышло иначе, и диагноз подтвердился лишь к четырем годам. Косточки уже окрепли и колдовать над ними сложнее. Высоки риски кровопотери. Но Алиевы все же нашли врача, который готов помочь. Сейчас Абубакару нужна специальная пластина для реконструкции черепа, иначе патология скажется на слухе, зрении и развитии мальчика.
У Вари непрерывно рецидивирующая наджелудочковая тахикардия. Внезапно, без видимых причин, ее сердце начинает часто-часто сокращаться в своих верхних отделах. Варе становится плохо, начинается одышка, слабость. Приступ может длиться от нескольких минут до нескольких дней. Врачи направляют её в Москву, где сердце исследуют, чтобы определить местонахождение аритмогенных участков, а потом устранят их с помощью тока высокой частоты.
Вы можете помочь ещё больше! Расскажите друзьям о нас!
Вернуться на главную