Нужна помощьХочу помочь
17.11.2022

ЕШЬ, МОЛИСЬ, СЧИТАЙ КРЕОН

ЕШЬ, МОЛИСЬ, СЧИТАЙ КРЕОН

Почему специальное питание детям с муковисцидозом так же жизненно необходимо, как и лекарства

«Девочки, SOS! Сын проглотил собачий корм. Что делать?» — написала в пациентский чат мама нашего подопечного, двухлетнего мальчика с муковисцидозом. Ей немедленно ответили: «Считай креон и молись. А вообще… моя дочь говорит, что кошачий корм вкуснее собачьего».

То, что для обычного малыша — забавное приключение, для ребенка с орфанным заболеванием — повод немедленно пить лекарство.

«Муковисцидоз — это же какие-то проблемы с легкими?» — так думает большинство людей, которых эта болезнь не коснулась. На самом деле, как и любое генетическое заболевание, муковисцидоз — болезнь системная, поражающая весь организм, в том числе — желудочно-кишечный тракт. Дети с этим диагнозом, как правило, с огромным трудом набирают вес и стремительно его теряют в периоды обострения заболевания.

Желудок, кишечник, поджелудочная железа пациента с муковисцидозом обволакиваются слишком вязкой (для нормального функционирования ЖКТ) слизью и плохо переваривают пищу. Такой ребенок должен потреблять примерно в два раза больше калорий, чем его здоровые сверстники, что без специального питания, витаминов и пробиотиков почти невозможно. Но получить по ОМС спецпитание и добавки удается далеко не всем. Тогда семьи обращаются в наш фонд за помощью — адресной и юридической.

“НАША ЖИЗНЬ — ЭТО БОРЬБА ЗА КАЖДЫЙ ГРАММ”

Максиму Гринь из Краснодара пять лет. При росте 110 см он весит 17 килограмм, и это неплохой показатель — между нормой и нижней  границей нормы. А вот когда родители только узнали про диагноз, мальчик в свои 10 месяцев весил почти как новорожденный — всего пять килограмм.

Жизнь детей с муковисцидозом — это бесконечная борьба за каждый грамм веса. Но у Максима особый случай: еще до рождения у него произошел разрыв кишечника. Упорный малыш выжил, появился на свет, перенес четыре операции и теперь живет с двумя тяжелейшими диагнозами: муковисцидоз и синдром короткого кишечника. Вдобавок ко всем бедам — непереносимость молочного белка, которая проявляется рефлюксом, аллергией, нарушениями стула и болями в животе.

«Сыну нельзя молочные продукты. Приходится восполнять белок за счет мяса, яиц и растительного заменителя молока», — рассказывает Татьяна Гринь.

Первая питательная смесь, которую государство бесплатно выдавало семье, не подошла — начались боли и спазмы. Врачи посоветовали заменить ее на гидролизированную, но ее бесплатно никто выдавать семье не спешил. Так Максим в очередной раз попал на сбор в наш фонд.

Татьяна говорит, что удерживать вес и суточный калораж в их случае — целая проблема. Приходится блендировать все супы и каши и кормить сына из ложечки по 5 раз в день. Только так и спасаются.

«Максим больше всего любит то, что ему категорически нельзя — шоколад. Зато в наш рацион обязательно входят орехи (немного, чтоб не спровоцировать непроходимость кишечника), в каши добавляю кокосовое масло, из мяса чаще всего выбираю куриное бедро. Сын любит хлеб и, как ни странно, но его кишечник принял наше краснодарское мороженое. Недавно я купила вафельницу и научилась печь безмолочные венские вафли. Теперь Максим съедает по одной на завтрак перед садиком. А вместе с вафлей — 2 капсулы креона, конечно, потому что без ферментов мы жить не можем».

Как инсулиновые дозы при сахарном диабете (кстати, сахарный диабет  — наиболее частое внелегочное осложнение при муковисцидозе) высчитываются «по сахарам», так и количество принимаемого креона при муковисцидозе высчитывается «по жирам». Если расчет верный, ребенку гораздо проще жить обычной жизнью и даже ходить в детский сад. Максим Гринь в детский сад ходит с этого с сентября — и это большой прорыв и достижение при его заболевании.

«В первый же день я отнесла воспитателям брошюру «Питание при муковисцидозе в школе», и уже на следующий они спрашивали: «А можно дать Максиму сок, ведь он не содержит жиры?» Мне, как маме, было очень приятно, что в садике так серьезно отнеслись к нашей проблеме. Я по привычке всегда ношу с собой “Креон” и оставляю его в шкафчике сына, но Макс пока в садике не кушает: у него почти всегда отсутствует аппетит. И это еще одна особенность детей с муковисцидозом: из-за полипов в носу (это довольно распространенная проблема) сильно притупляется обоняние, и, как следствие, снижается желание есть».

Кроме ферментов и спецпитания дети с муковисцидозом должны принимать витамины. Дефицит любого из них — серьезный удар по ослабленному болезнью организму.

«Нехватка витамина К снижает свертываемость крови. В результате руки сына после многочисленных заборов крови в больнице покрыты сплошными синяками. А с учетом наших проблем с кишечником, еще и суточное потребление витамина Д для Максима — 10 тысяч единиц. С одной стороны такая дозировка дает большую нагрузку на печень, но и уменьшение дозы приводит к проблемам с костями, вызывает потливость — и организм сразу теряет соли. Чтобы восполнить их запас, пьем регидрон, а если перестанем это делать — начнутся проблемы с сердцем. У сына уже дважды был синдром псевдо-Барттера, его «вытаскивали» в реанимации».

Нужные витамины многие семьи все еще покупают самостоятельно, заказывая их из США. Татьяна Гринь надеется, что когда сын подрастет, станет легче. Во-первых, они должны получить генный корректор «Трикафта», который существенно снижает самые тяжелые последствия муковисцидоза. Во-вторых, отношение подрастающего сына к питанию станет более осознанным. Но пока — блендер, строгий подсчет калорий, кормление с ложечки. Слишком высока цена за каждую забытую таблетку и каждый потерянный грамм веса.

ГОЛОДНЫЕ КАК ШАХТЕРЫ

«Когда я родила Алису, врач мне сказала: да вы не переживайте, дети с муковисцидозом едят хорошо, прямо как шахтеры. Но у дочки аппетита никогда не было», — вспоминает Елена Тумакова, мама подопечной фонда Алины.

Сейчас Алисе одиннадцать. При росте 168 см — в семье Тумаковых все высокие и худощавые — она весит 43 килограмма. Врачи утешают, что и это очень неплохо. А Елена видит, что дочь все еще слишком худенькая. Это сейчас Алиса выросла и уже не забывает брать в школу или на тренировку в бассейн баночку с «Нутридринком», может даже плотно пообедать. А вот в детстве все было намного сложнее.

«У нас на столе во время завтрака, обеда и ужина всегда стоял ноутбук с мультиками и лежали игрушки. Алина отвлечется, а я ей раз — и ложку каши, в которую подмешана питательная смесь. На даче сильно выручала соседская такса Рита: дочка ей всегда улыбалась, а я быстро-быстро ее кормила», — вспоминает Елена.

Недавно наш фонд закупил и отправил в Иркутск целую партию специального питания «Нутридринк» для Алисы. Запаса хватит на полгода. Дальше — опять нужно искать деньги на покупку. При муковисцидозе такие смеси обычно принимаются пожизненно, потому что даже при шестиразовом питании усвояемость полезных веществ, жиров, белков и углеводов очень низкая.

С раннего детства у девочки от ложки каши случался сильнейший спазм, а от супа — приступ тошноты. И лишь благодаря смеси Тумаковы, наконец-то, вздохнули спокойно: Алиса перестала жаловаться на боли в желудке, аппетит стал лучше, на лице появился румянец.

Лена пыталась получить еду для дочки по ОМС, но врач в поликлинике развела руками — бесплатного рецепта выписать не может. Тогда, по примеру мам из других регионов, Лена обратилась в суд. К сожалению, именно так мамы детей с муковисцидозом в большинстве случаев решают вопросы с обеспечением специальным питанием.

«Для получения лечебного питания по ОМС необходимо наличие статуса ребенка-инвалида. А в некоторых регионах предусмотрена и частичная компенсация, если родители покупают такое питание сами. Например, на территории Сахалинской области для инвалидов предусмотрена ежемесячная компенсация расходов за самостоятельно приобретенные энтеральные смеси и системы энтерального питания» (Виктория Холодова, юрист фонда «АиФ. Доброе сердце»)

ЕДА НА ВЕС ЗОЛОТА

Отказ в бесплатном предоставлении специализированного лечебного питания пациенту с муковисцидозом может быть связан со следующими основаниями:

  1. У ребенка нет статуса ребенка-инвалида.
  2. Семья отказалась от набора социальных услуг (НСУ) в целом или от получения лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебного питания в частности в пользу денежной выплаты.
  3. Ребенку необходимо лечебное питание, которого нет в перечне бесплатно предоставляемого. Например, иногда врачи назначают лечебное питание «Нутрилон Пепти Гастро», а оно отсутствует в перечне и получить его бесплатно практически невозможно.
  4. Возраст старше 18 лет: как указано в Законе о государственной социальной помощи лечебное питание предоставляется только детям-инвалидам. И после наступления совершеннолетия пациент с муковисцидозом перестает обеспечиваться лечебным питанием  в рамках ФЗ «О государственной социальной помощи».
  5. Не исключены случаи нарушений прав детей-инвалидов в регионах, когда лечебное питание из перечня бесплатно предоставляемых по каким-то причинам отсутствует в регионе. В таких случаях необходимо обращаться с жалобой в территориальный орган Росздравнадзора по региону проживания.

Как показывает опыт подопечных семей нашего фонда, даже с юридической поддержкой добиться нужной смеси для своего ребенка удается далеко не всем семьям. В некоторых регионах ситуация медленно, но меняется к лучшему, в некоторых — все еще остается критической. Поэтому и обращений в фонд «АиФ. Доброе сердце» за помощью меньше не становится. Вы можете поддержать детей и взрослых с муковисцидозом и подписаться на ежемесячное пожертвование. Даже небольшая сумма, автоматически списываемая с вашего счета, поможет детям с этим сложным диагнозом жить долго и полноценно.

*** А мы напоминаем, что юристы, работающие в проекте «Маршрут помощи для семей с тяжелобольными детьми» (реализован за счет гранта мэра Москвы, предоставленного Комитетом общественных связей и молодежной политики г.Москвы) оказывают бесплатную юридическую поддержку обратившимся в наш фонд родителям. Это дает каждой семье с тяжелобольным ребенком бесценную возможность рассчитывать на профессиональную поддержку в непростой жизненной ситуации и компетентно отстаивать права своего ребенка.

 

Какое лечебное питание может получить пациент с муковисцидозом в 2022 году:

  1. Специализированный пищевой продукт диетического лечебного питания «НУТРИНИдринк с пищевыми волокнами» со вкусом ванили для питания детей старше 1 года, больных муковисцидозом — жидкая форма
  2. Специализированный стерилизованный пищевой продукт для диетического лечебного питания «Нутриэн Энергия» с пищевыми волокнами (NUTRIEN EnergyFiber)» с нейтральным вкусом, или со вкусом ванили, или банана, или карамели, или клубники для взрослых и детей старше 3 лет — жидкая стерилизованная смесь
  3. Специализированный продукт для диетического лечебного питания — сухая полноценная низколактозная смесь «Нутризон эдванст Нутридринк сухая смесь« 
  4. Специализированный продукт детского диетического (лечебного) питания «Ликвиджен+ (Liquigen+)» — жидкая жировая эмульсия
  5. Специализированный пищевой продукт диетического лечебного питания для энтерального питания «Нутризон Диазон НЕ НР» (Nutrision Diason Energy HP) со вкусом ванили для питания детей старше 12 лет и взрослых при муковисцидоз-ассоциированном сахарном диабете — жидкая смесь
  6. Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей старше 1 года, готовая к употреблению высококалорийная смесь для энтерального питания «НУТРИНИДринк с пищевыми волокнами» (NutriniDrink Multi Fibre) с нейтральным вкусом  — жидкая смесь
  7. Продукт стерилизованный специализированный для диетического лечебного питания «НУТРИЭН Диабет (NUTRIEN Diabet)» (с нейтральным вкусом, или со вкусом клубники, или ванили, или карамели) для энтерального питания (зондового и перорального использования) взрослых и детей старше 1 года — жидкая стерилизованная смесь
  8. Продукт стерилизованный специализированный для диетического лечебного питания «НУТРИЭН Стандарт (NUTRIEN Standard)» (с нейтральным вкусом, или со вкусом ванили, или карамели, или клубники, или банана) для энтерального питания (зондового и перорального использования) взрослых и детей старше 1 года — жидкая стерилизованная смесь
  9. Продукт сухой специализированный для диетического лечебного питания «Нутриэн Стандарт (NUTRIEN Standard)» (с нейтральным вкусом, или со вкусом клубники, или ванили, банана, или карамели) для энтерального питания (зондового и перорального использования) взрослых и детей старше 1 года — сухая смесь
  10. Продукт сухой специализированный для диетического лечебного питания «Нутриэн Стандарт с пищевыми волокнами (NUTRIEN Standard Fiber)» (с нейтральным вкусом, или со вкусом клубники, или ванили, банана, или карамели) для энтерального питания (зондового и перорального использования) взрослых и детей старше 1 года — сухая смесь
  11. Продукт специализированный стерилизованный для диетического лечебного питания «Нутриэн Стандарт с пищевыми волокнами« (с нейтральным вкусом, или со вкусом банана, или ванили, или карамели, или клубники) для энтерального (зондового и перорального использования) питания взрослых и детей старше 1 года — жидкая стерилизованная смесь
  12. Специализированный стерилизованный пищевой продукт для диетического лечебного питания «Нутриэн Энергия« с нейтральным вкусом, или со вкусом ванили, или банана, или карамели, или клубники для энтерального питания (зондового или перорального использования) взрослых и детей старше 3 лет — жидкая стерилизованная смесь.