Айпери Уялова

Принцесса Айпери

Бакай так сразу и представляет дочь: «моя принцесса». И еще ласкательное – «моя малышка» или смешное «Умпа-Лумпа». Помните маленьких человечков из «Чарли и Шоколадной фабрики»? Возможно, Айпери напоминает их своим размером: сейчас, в год и два она весит и выглядит как полугодовалый младенец. Голова — пирамидкой. И глаза перекрывают все. Это синдром Пфайффера. И это исправимо. Только нужно немного волшебной шоколадной пыли… То есть доброй воли добрых людей.

Когда у Бакая и Элины родилась Айпери, они жили в Южно-Сахалинске, до этого успев пожить в разных городах России. В Южно-Сахалинске никто про синдром Пфайффера не знал. Только в момент, когда Айпери показалась из мамы, врачи замолчали, и Бакай, присутствовавший на родах, понял — что-то не так. Что именно не так — выясняли уже с помощью генетического анализа, который отправили в Москву.

В первые же дни своей жизни кроха Айпери успела перенести две операции: «зарос» анус, затем слипся пищевод. «Видимо, Господь для чего-то решил послать нам испытания. — Бакай, когда узнал о диагнозе, бросился читать обо всех последствиях: преждевременное сращение швов черепа, угроза сильного сдавления мозга. — Выяснил, что без операции на голове долго такие дети не живут».

Вместе с результатом анализа из Москвы пришло и знание: у дочки может случиться и гидроцефалия (когда в черепе скапливается жидкость и нужен шунт для ее отведения), и проблемы с дыханием (и тогда нужна будет трахеостома). Предупрежден, значит, вооружен. И все равно — новые хирургические вмешательства, трубочка в горле дочери — все это было так больно для Уяловых. Теперь Айпери, потерявшая голос, только молча шевелила губами, нащупывая первое «ма-ма». Или скорее даже «па-па». Ведь это он встал на передовой.

Южно-сахалинские врачи отправляли запросы в клиники Москвы с тем, чтобы отправить Айпери Уялову на операцию по краниопластике. Консилиумы, долгое ожидание, отказы. А дочь-то с каждым днем все росла. Задняя часть черепа стала похожа на дуршлаг: испещрена дырочками, сквозь которые пульсирует мозг. «Положишь ладонь и чувствуешь, как под ней все разливается». Тогда Бакай начал рассылать запросы по больницам сам — по всей стране и даже по кусочку мира. «Было очень страшно. Но нельзя было показывать этого семье». За что держался, спрашиваю, в те черные дни? «За веру в себя. С детства всегда умел найти выход, общий язык с людьми, был опорой для родителей. Если за что брался, то все получалось. А главное, понимал: если я опущу руки, то беда».

Московская РДКБ сказала Бакаю Уялову «да». На обследование в столицу с Айпери отправился отец: «наша мама, тихая, скромная, ей трудно решать проблемы». К тому же Элина была уже беременна вторым, сыном (Уяловы сразу подстраховались с «генетикой»).

Развести смесь, накормить из бутылочки, поменять памперс, прибрать палату… Бакай удивляется вопросу «было ли трудно одному лежать в больнице с годовалым младенцем». «У нас, киргизов, обычно большие семьи, и я с детства был всегда самым страшим среди всех родственников-детей, свою племянницу нянчил еще в 7 лет. Так что тут никакого подвига нет».

Операцию назначили на ноябрь. «Заднюю часть черепа закроют саморассасывающимися пластинами, переднюю раздробят и тоже вставят пластины — для того, чтобы у растущего мозга было место. Это будет первый этап. Затем, через год, займутся глазами: с помощью дистракторов выдвинут вперед лицо, и глаза уйдут в орбиты, будут выглядеть совершенно обычно». Операция бесплатна. Специальные пластины — нет. «Но если я опущу руки, то беда…», — повторяет Бакай.

Спрашиваю, успели ли они с Элиной на том трудном пути, который им выпал хоть немного насладиться родительством. «Не поверите — каждую секунду! Айпери жива, она с нами. Счастье даже спать с ней: кладем между собой, во сне она улыбается, трогает нас. Уже умеет делать ладушки, махать ручкой «привет-пока», посылать воздушные поцелуйчики, листать телефон большим пальцем. Вообще, мне кажется, это одна из самых спокойных девочек мира: почти не плачет, даже когда режутся зубки!»

Даже если бы Айпери заплакала, она делала бы это очень тихо. Трубочка в горле же. Но это, как и форму головы, и орбиты глаз — можно исправить. Уберечь папину принцессу Айпери от сдавления головного мозга костями черепа, которое грозит проблемами со зрением, координацией, умственной отсталостью. Бакай держит дочь на руках. Он — атлант, поддерживающий ее небо. И в то же время он протягивает руки к нам. Потому что есть в жизни и такое, с чем в одиночку не справляются даже самые сильные. Сами Уяловы пластины оплатить не могут. Поможем же отцу удержать небосвод!

Мнение эксперта

Наталья Гортаева, медицинский эксперт фонда:

Айпери родилась с генетическим заболеванием — синдромом Пфайффера, осложнённым тяжёлой формой краниосиностоза. У ребёнка деформация черепа по типу «трилистника», внутричерепная гипертензия, смещение мозжечка (аномалия Арнольда–Киари), недоразвитие верхней челюсти и экзофтальм. Айпери уже перенесла операции — установку шунта и трахеостомию. Сейчас существует прямая угроза повреждения головного мозга из-за прогрессирующего повышения внутричерепного давления. Для спасения жизни необходима экстренная расширяющая краниопластика. Для операции требуются биодеградируемые пластины и винты (DePuy Synthes, Швейцария; INION, Финляндия). Эти материалы постепенно рассасываются и не требуют повторных операций по их удалению, что крайне важно для ребёнка с тяжёлым состоянием и множественными сопутствующими патологиями. Использование данных материалов является жизненно необходимым условием успешной операции, сохранения жизни и предотвращения тяжёлой инвалидизации Айпери.

Фото: Анастасия Цзин

* В сумму сбора также включены 10% на оплату работы специалистов, которые постоянно находятся на связи, координируют весь процесс помощи и поддерживают подопечных фонда.