Кира Сивкова

Девятый вал Сивковых

«Пропилят кости черепа, уберут истонченные, расширят лоб…», – объясняет детали предстоящей ее 5-летней дочери операции Ксения Сивкова, и мурашки идут по коже у того, кто ее слушает. Но мама Киры уже свыклась с этими подробностями. Сейчас Сивковых мучает другое: где взять денег на хирургическое лечение, без которого у их умницы-дочки постепенно сжимается мозг.

Кира – будущая отличница, хотя никогда и не ходила в детский сад. Обожает занятия с логопедом, развивалки, которыми без устали занимается с ней мама дома: такие знакомые каждой обычной семье, в которой растет дошкольник: «найди лишний предмет», «назови одним словом» и так далее. Только Кира необычная. Втройне. «Чем я нагрешила? Как на одного ребенка могло сваливаться сразу три диагноза?», – Ксения Сивкова до сих пор не может смириться.

«Мамочка, сядьте, мне нужно вам кое-то сказать», – позвонила Сивковым заведующая генетическим центром спустя всего две недели после выписки Киры из роддома. Ксения не могла поверить своим ушам: намучавшись с первым ребенком (трудные роды, неврология, реабилитация), она долго не решалась на второго, и когда все-таки осмелела, подготовилась к беременности по полной: врачи, здоровый образ жизни, витамины… Но скрининг на генетические заболевания в роддоме показал: у Киры фенилкетонурия. Это значит, что для малышки даже мамино молоко – яд, потому что в организме Киры отсутствует печеночный фермент для переваривания белка. Нужны – пожизненно! — архистрогая диета и специальные смеси с аминокислотами, иначе болезнь окажет пагубное воздействие на головной мозг: серое вещество начнет просто атрофироваться. Вот поэтому Кира растет вегетарианкой, единственная из Сивковых, и запивает каждый прием пищи смесью.

Чтобы научиться жить с этим диагнозом, мама все время стоит у плиты. Следит за каждым кусочком, положенным в рот. После еды поит смесью, а еще постоянно контролирует анализы. Но тут и второй диагноз подоспел – гипотиреоз, нарушения в щитовидке. Нужно принимать гормоны.

После этого Ксения была уверена, что теперь-то ничего больше на долю их семьи выпасть не должно. Да вот только ближе к 3 годам она начала подмечать, что у Киры… странная голова.

Длинная челка, пышное каре – модная стрижка Кире идет, и никто из знакомых даже не догадывается, сколько вариантов причесок перебрала Ксения, чтобы скрыть от посторонних глаз деформацию дочкиного черепа, длинного и узкого. Сначала только тонкий «ободок» от уха до уха: «Я заметила какой-то «провал» на голове». Затем – «уже широкая яма, целая поляна на этом месте!». Красноярские врачи несколько лет уговаривали Ксению, что все в порядке, «такие особенности организма». И только когда она настояла на томографии, появился диагноз: скафоцефалия, «череп в форме ладьи» из-за преждевременно заросшего саггитального шва.

Кира растет – ее голова нет. Становится узким лоб. Нет места для роста лобных долей. Нагнетается внутричерепное давление. Мозг изнутри подпирает кости, те истончаются. Изменяется форма глазного дна. Впереди – проблемы со зрением, головные боли и, главное, отставание в развитии.

Кира, которую все называют «электровеник», про «череп в форме ладьи», конечно ничего не знает – лишь любуется своим каре в зеркале. Мама готовит дочь к будущей операции: «Смотри, мы полетим, как ты мечтала, наконец на самолете! В столицу нашей Родины – Москву!». «А дальше плана нет…». Ксения не знает, как сказать дочери, что их ждет лучший хирург Павел Голованев, которому фонд доверил уже не одну «странную» голову. Что он распилит кости, вставит взамен дефектных саморассасывающиеся пластины и расширит череп, а Ксения с мужем проведут свой самый длинный в жизни день под дверью операционной. И что у семьи, на которой висят ипотека и кредит, и у которой отсутствуют всякие накопления («У мужа был период, когда он вообще не мог найти работу»), денег на эти пластины нет. И еще Ксения не знает, какими словами попросить вас о них. Наверное, откликнуться можно, если просто представить себя в этой сивковой лодке-ладье, которую накрывает девятый вал. И можно только кричать навстречу штормовому ветру: «Люди! Помогите!».

мнение эксперта

Челюстно-лицевой хирург, н.с. группы черепно-лицевой и пластической хирургии НПЦ специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого, Голованев Павел Сергеевич:

У девочки подтвержденный саггитальный синостоз. Девочка уже достаточно взрослая, несмотря на это, головной мозг испытывает дефицит внутричерепного пространства. Жалобы у девочки на головные боли, на небольшое отставание в психомоторном развитии. Также имеется деформация черепа, связанная с увеличением передне-заднего размера, увеличением выступа лба, сужением лба относительно теменно-височной области. Голова имеет вытянутую форму, наблюдается так называемая «ладьевидная» деформация. Такая деформация приводит к тому, что голова не растет в поперечном направлении, то есть она не расширяется, но головной мозг увеличивает свой объём путем расширения области лба, где есть коронарные швы, и в области затылка, где есть лямбдовидные швы.  Необходимо провести операцию чтобы, во первых, обеспечить объем для растущего головного мозга, во-вторых, скорректировать конфигурацию черепа, которая сформирована за счет изначально врожденного синостоза. Операция непростая, она осложняется еще и тем, что ребенку уже пять лет и такую реконструкцию проводить сложнее, чем в раннем возрасте. Для операции необходимы биорезорбируемые расходные материалы.

Фото: катерина Харюта

* В сумму сбора также включены 10% на оплату работы специалистов, которые постоянно находятся на связи, координируют весь процесс помощи и поддерживают подопечных фонда.