ЛАГ: ЦИФРЫ НАДЕЖДЫ

Лёгочная артериальная гипертензия (сокращенно — ЛАГ) — редкое и угрожающее жизни заболевание. При ЛАГ давление в артериях, ведущих от сердца к лёгким, намного выше нормы. От этого сердце быстро изнашивается и может остановиться в любой момент. Пока легочная артериальная гипертензия неизлечима, но уже есть лекарства, которые помогают с ней бороться.

ЖИЗНЬ НА 25 ММ

В НОРМЕ СРЕДНЕЕ ДАВЛЕНИЕ В ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ НЕ БОЛЕЕ 25 ММ РТУТНОГО СТОЛБА

Диагноз ЛАГ ставится в том случае, если среднее давление в легочной артерии в покое оказывается больше (основным неинвазивным методом диагностики легочной гипертензии является эхокардиография). Повышенное кровяное давление вызывает чрезмерное напряжение сердца и со временем приводит к остановке его правой половины. 

ЛАГ встречается даже в детском возрасте и может не иметь четких причин возникновения. Генетикам удалось выявить гены, которые кодируют легочную гипертензию, но это не всегда помогает ранней диагностике. Отличить симптомы ЛАГ от симптомов астмы, анемии, неврологических или других сердечных заболеваний иногда трудно даже кардиологам и пульмонологам. Поэтому пристальное внимание необходимо обращать на детей и подростков, жалующихся на одышку и слабость при отсутствии других хронических проблем. 

Соня Галушка

«Сонина семья живет на втором этаже, а домой она все чаще поднимается на лифте. Еще Соня не бегает и не играет в салки с друзьями и сестрами, зато увлекается бильярдом. Собственно, кроме него и шахмат врачи девочке ничего не разрешили: слишком быстро устает, появляется одышка даже во время спокойной прогулки, сатурация крови падает…» 

20% УДАЧИ

РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА ПОКА НЕДОСТУПНА ПРИМЕРНО В 80% СЛУЧАЕВ ИЗ-ЗА БЕССИМПТОМНОГО РАЗВИТИЯ ЛАГ

Распознать на ранних стадиях болезнь достаточно трудно, потому что одышка — это неспецифический симптом, который может развиваться при очень многих болезнях. Иногда пациенты годами ходят между кардиологами, пульмонологами, неврологами и другими специалистами по системным заболеваниям, прежде чем получить правильный диагноз.

У нас в фонде есть много историй детей и подростков с ЛАГ, когда эта смертельно опасная болезнь была выявлена почти случайно.

Настя Заблоцкая

«Настина мама иногда удивляется, что им так долго удалось держать легочную гипертензию дочки в узде, даже не подозревая о ней. Может, из-за того, что никогда не провоцировали, не перегружали детский организм. Живут на 1 этаже, и подниматься выше Насте никогда не приходилось. Школа тоже в двух шагах от дома, ее видно из окна квартиры. А к танцам, на которые отдали дочь в младшем возрасте, Настя быстро охладела — и родители даже не успели понять, что такая нагрузка ей просто не по силам».

НЕ ОДИН, А ПЯТЬ

БОЛЬШЕ ПЯТИ ВРАЧЕЙ НУЖНЫ ПАЦИЕНТУ С ЛАГ ДЛЯ ПОСТОЯННОГО НАБЛЮДЕНИЯ

Легочная артериальная гипертензия — патология, которая требует большой и сложной диагностической программы, консультаций и пожизненного наблюдения разных специалистов, а не одного участкового терапевта. Поэтому вести таких пациентов должна мультидисциплинарная команда: кардиологи, пульмонологи, ревматологи как три основных специалиста, а еще кардиохирурги, реаниматологи и генетики, когда есть наследственная форма ЛАГ. 

Терапия тоже должна назначаться как можно раньше, иногда назначается не один, а два-три препарата, чтобы стабилизировать состояние и убрать угрозу внезапной остановки сердца. 

К сожалению, внезапная остановка сердца не единственное осложнение, от которого страдают пациенты.

Неделю назад умер одиннадцатилетний Альмир Гайнуллин — подопечный фонда с ЛАГ, которому мы несколько месяцев назад оплатили рекомендованную врачами терапию. До этого ребенку выдавали по месту жительства аналог, а не оригинальное лекарство, из-за чего состояние Альмира было нестабильным. А опасность легочной артериальной гипертензии в том, что отмена терапии или замена лекарств могут быстро ухудшить состояние пациента.

Альмир Гайнуллин

«Из-за болезни Альмир учится на дому, — рассказывала нам его мама, когда они приезжали в московское НИКИ педиатрии им. Ю.Е. Вельтищева, где Альмиру скорректировали терапию и снова назначили оригинальные препараты. — Он хорошист, увлекается  бумажным моделированием (может из обычных листов склеить объемный меч, например) и немного бисероплетением. А еще Альмир «болеет» космосом. Смотрит фильмы и мультики про лунные кратеры и млечный путь, рассуждает — есть ли жизнь на Марсе, мечтает стать космонавтом. Мы с мужем даже подарили ему светильник, имитирующий на потолке детской звездное небо…»

Фонд «АиФ. Доброе сердце» выражает глубокие соболезнования семье Альмира Гайнуллина.

Эта трагическая история снова напомнила нам, что легочная гипертензия — невероятно коварная болезнь. И мы еще внимательней будем следить за нашими юными подопечными с ЛАГ. Чтобы у них тоже был шанс узнать — есть ли жизнь на Марсе. Чтобы каждый год подрастали не только они, но и их шансы на счастливое будущее.

ОТ ПЯТНАДЦАТИ — ДО ПЯТИДЕСЯТИ

ДО 15 ЛЕТ В СРЕДНЕМ УВЕЛИЧИЛАСЬ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЖИЗНИ ПАЦИЕНТА С ЛАГ ПОСЛЕ ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА

Всего одно десятилетие назад средняя продолжительность жизни большинства пациентов с ЛАГ составляла всего 3-5 лет с момента постановки диагноза. Диагноз «легочная артериальная гипертензия» — был однозначным приговором. Но в последние годы разработаны новые эффективные препараты для лечения и продолжительность жизни таких больных стремительно увеличивается.

Уже есть пациенты, которые начали лечение больше 15 лет назад, не прерывали терапию и успешно живут с очень благоприятными прогнозами. И мы хотим, чтобы такое будущее ждало тех, кому сначала  очень не повезло с диагнозом, но зато потом — повезло с вашим неравнодушием.

Соня Галушка

«Когда Соню перевели на новую, более современную и менее токсичную терапию по легочной гипертензии, то силы начали прибавляться буквально на глазах. Сейчас Соня живет, учится, рисует, мечтает поехать на море. А еще она недавно заняла на бильярдном турнире пятое место, а теперь вот собирается на первенство города Сургута. У Сони впереди может быть долгая и активная жизнь, главное — чтобы наша помощь пришла вовремя».